2011年5月15日 15:38 原作者同意轉載於此，特向原作者致最大謝意！

前庭導水管擴大症候群(LVAS)的
診斷、特徵、治療、預防和療育

呂文琬／LSLS Cert. AVT；聽力師，語言治療師

原作者的另一篇相關文章：《大前庭導水管症候群(LVAS) -一些問答》

　　在聽力損失的學生中，常有一些學生會不定時出現聽力突然下降或逐漸下降的狀況，經診斷確認後發現這類學生常有前庭導水管擴大現象，此先天畸形特徵被命名為大前庭導水管症候群(Large vestibular aqueduct syndrome；LVAS)，又稱前庭導水管擴大症候群 (enlarged vestibular aqueduct syndrome， EVA )。
　
　　本文擬將所收集的文獻對大前庭導水管症候群的診斷、特徵、治療及療育與預防做一介紹， 並就筆者經驗提出相關建議。

一、LVAS診斷

前庭導水管是耳囊中的一條骨性管道； 從前庭的內側壁延伸出來，開口在岩部錐體(petrous pyramid) 的後表面，一般正常成人的前庭導水管呈現一個倒 “J”形。目前臨床上並沒有對導水管的正常範圍測量有一個全面性的絕對同意，主要診斷方法是藉由電腦斷層(CT SCAN)或核磁共振(MRI)的結果來判定是否有前庭導水管擴大的生理狀況， 如導水管遠端翼的中點超過 1.5mm 即被視為前庭導水管擴大。

二、LVAS的特徵

大前庭導水管症候群主要有以下幾種特性：

1. 在因不明原因所引起的感音性聽損人口中常與內耳異常相關，如外側半規管擴大、Mondini 耳蝸發育不良、內淋巴管和內淋巴囊擴大。
2. 所伴隨的聽力損失不一定在出生後即被發現，其聽力損失常呈漸進式惡化，一般聽損常發生在兒童期，較少在青少年期，偶爾會有成人時期才被發現有聽損的情況。
3. 聽力損失型態主要是感音性聽力損失，但也常在某些程度上有氣骨導差存在。
4. 另外一個重要特徵是， 大部份有 LVAS 病患常在輕微頭部創傷或造成顱內壓力增加的活動（腦脊髓液增加）後，經歷聽力突然下降的經驗。另外，突發性聽損也可能在輕微生病後，如一般感冒，激烈運動或氣壓突然改變（如搭飛機或用力吹喇叭）時發生。
5. 聽力損失一般呈階梯式下降型態。而其聽力損失有兩種型態，一種是逐漸下降型聽力損失，但會伴隨波動性；另一種是聽力突然下降至少 15dB 以上。通常，這種急性的聽力下降常不會恢復到之前的聽損程度，故最後聽力可能會逐漸下降到極重度聽力損失。
6. LVAS 發生在兩耳的比率大於單耳，雙耳和單耳的發生率約為 2:1。
7. 女生和男生患病比率為 3:2。
8. LVAS 個案常有內耳平衡功能異常的狀況，也就是大約 1/3 的 LVAS 病患曾有眩暈的病史，而有 29% 的個案曾抱怨過暈眩的問題，另有個案也合併有嘔吐現象產生。

三、治療

目前研究顯示，針對因LVAS所引起的聽力損失的治療分別有手術、藥物、高壓氧及輔具介入等治療方式，分別說明如下：

1. 手術治療： 採用內淋巴的分流手術、內淋巴囊減壓或企圖用軟組織阻礙擴大的導水管的方式來改善或穩定聽力，但長期看來無明顯成效。
2. 藥物治療： 成大醫院耳鼻喉科團隊建議當發現有顯著的突發性聽力惡化或語言辨識力顯著下降時，立即住院給予類固醇治療（Prednisolone 1-2mg/kg/day 或同效度之 Dexamethasone），合併血液容積擴張劑或維生素等其他輔助性藥物，治療結果顯示有 83% 個案對其治療有反應（也就是有兩個以上的連續音頻，有 10dB 以上的進步）。
3. 高壓氧治療： 日本有研究者利用高壓氧的治療方式來對付急性聽力下降的 LVAS個案，但這也僅止與對急性突發性聽損個案的研究，對長遠的療效仍是未明。
4. 輔具介入：另外，針對有感音性聽損的孩童，愈早配戴適合的聽能輔具，如助聽器，對其口語和語言發展都有顯著幫助。而對於因漸進式聽力惡化而導至聽損惡化到極重度聽力損失者而言，如助聽器對其幫助有限或無幫助者， 則植入人工電子耳在臨床上已有顯著幫助。手術中也發現合併Mondini耳蝸發育畸形的兒童，在植入人工電子耳時並無一般所擔心的外淋巴液大量湧出現象，且術後表現良好。

四、預防和療育

對患有 LVAS 個案的兒童最重要的一件事是要儘一切可能預防額外的聽力損失發生，特別是雙耳都有 LVAS 的兒童更是重要。

以下就文獻中及臨床經驗提出對患有 LVAS 兒童的療育及預防建議：

1. 預防頭部外傷： 此是醫生們普遍建議的主要對策。為了預防因頭部外傷而造成聽力損失進展更快速，謹慎小心的限制兒童的活動是必要的，因為即使是輕微的頭部外傷都有可能會造成聽力突然惡化。
2. 選擇適當的活動，並避免過度激烈的接觸性運動或活動： 建議需要激烈碰撞頭部的運動或突然改變壓力的活動， 如：摔跤、足球、橄欖球、曲棍球、碰碰車、雲宵飛車、滑板跳躍、高空彈跳、激烈運動、舉重和跳水最好避免。另外，為了防止因顱內壓力改變而引起的聽力惡化，則應儘量避免水肺潛水，甚至一些需要大量送氣的樂器演奏（如吹大喇叭）也應避免。
3. 每天做林氏六音各距離的察覺和辨識測驗： 每天花 5 分鐘進行林氏六音在 50 公分及 1.5 公尺 ~ 2 公尺的察覺和辨識測驗，有助於幫助家長察覺到聽力的細微變化，以便把握黃金時期（通常在 3--10 天內）的治療時間。
4. 密切注意兒童的聽力行為的變化；如發生以下行為，則應立即做聽力檢查加以確認是否有聽力惡化症狀發生。
   (1) 兒童要求他人重覆訊息的機會增多
   (2) 對距離1公尺 的對話辨識不清
   (3) 因感冒合併中耳炎
   (4) 語音辨識能力下降
   (5) 或轉移話題機會增多
5. 定期的聽力檢查（2--3個月的間隔）以便了解聽力穩定狀態也是必要的。

　　儘管我們對LVAS病因的形成和診斷似乎已有一個清楚的藍圖，但對患有 LVAS 兒童的父母而言，發現兒童有LVAS病症後的治療和預防對策才是他們真正關心的問題。

　　在臨床上，筆者看到許多父母隨著LVAS個案之聽力起伏而整日提心吊膽，或為兒童常因輕微感冒就易引起中耳積水造成聽力下降和中耳問題感到困擾不已，及當兒童因輕微頭部創傷而導致聽力惡化時所帶來的自責和精神緊張一再地重演；這不僅帶給父母沉重的心理壓力，也間接影響到兒童的情緒。再者，因經常性或突發性的聽力起伏和惡化，也直接對先天性感音性聽力損失兒童的聽語治療或教育問題產生影響。

　　因為當聽力惡化發生時，個案有時需住院治療，而此時也因聽力一直在波動，故暫時無法調整助聽器增益以免聽力恢復時造成過度擴音傷害。這樣的次數如過多且頻繁，兒童常會因聽不清楚或無法參與正常活動而導致情緒低落和脾氣暴躁；或因類固醇治療注射而帶來生理上的痛楚和不便。某些個案甚至在聽力惡化時伴隨眩暈、暈眩和嘔吐現象，嚴重者甚至無法站立，需幾天的時間臥床休息。

　　這些生理和心理所帶來的影響，是筆者在探討LVAS病症時更關切的問題，可惜在目前大部份的文獻中並無深入探討此問題，但這卻是家長們和聽障教育者所面臨到最需處理的困難。

　　目前國外有一個針對 LVAS 所成立的電子郵件諮詢網 (http://health.groups.yahoo.com/group/LVAS/)， 此 yahoo LVAS 家族中，有來自北美各地的 LVAS 患者或其父母參與，網站上常有父母針對自家兒童症狀提出問題或交換訊息。

　　有鑑於國內有越來越多被診斷為大前庭導水管擴大症候群的個案，這些家長常因沒有正式管道得知其它 LVAS 個案及相關專業訊息而感到無助和孤單。因此筆者十分建議此症候群的家長也可仿傚國外作法成立類似的團體或家長支持網，讓有 LVAS 兒童的家長彼此認識及聯絡，也可從此處多了解到 LVAS 的相關訊息外，進而交換彼此訊息及分享相關醫療、聽力管理和教育問題的資訊。另外，這些父母也能因有相同問題的人出現而感到不寂寞並獲得彼此的精神支持。

　 隨著科技的發達，或許在未來我們可以找到治療 LVAS 的方法。 不過再未有進一步根治療法之前，期望此文章可以讓家長對此症候群有一點瞭解及幫助。 需慎記，以上預防聽力變化的方法並不一定適用於每個 LVAS 個案狀況，而且在限制兒童部份活動前也應與兒童做充份溝通及說明，以免造成兒童情緒上的低落及反感。

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