第四章  漫談癌症病因及治療流程

兒 童 腦 瘤

原作者：黃棣棟

——本稿件由台灣癌症基金會提供

◆背景

兒童腦瘤的成因未明。僅次於白血病及淋巴瘤，為第三位常見之兒童腫瘤。國內十五歲以下之人口接近六百萬人，如根據美國兒童腦瘤罹患者之年發率十萬分之二、五統計，本國每年約有150位兒童罹患腦瘤。兒童腦瘤發生於各年齡的兒童，國內十五歲以下兒童平均發病年齡為7.4歲，二歲以下兒童罹患腦瘤之比例為15.2%。男女童發生比率為1.4比1。兒童腦瘤分為原發性瘤及轉移性瘤。兒童腦瘤以原發性瘤為主，轉移性瘤極少。

◆症狀

兒童腦瘤的症狀，最常以顱內壓力增高及局部性神經症狀表現，其他症狀還有癲癇、顱內出血、及晶體瘤病phakomatoses之皮膚表徵。主要臨床症狀是：嬰兒患者之前囪門隆起及大頭。前囪門已經關閉之幼童，其重要症狀是視乳頭水腫、頭痛、及嘔吐，或早晨起床後頭痛及嘔吐均是典型的顱內壓增高症狀。兒童有上列症狀時，必須接受更進一步之檢查，以確定有無腫瘤，或有無其他顱內壓力性病灶。其他如頸部僵直、單側或雙側瞳孔放大、昏迷、肢體僵直、呼吸速率變化，及呼吸停止等均為極嚴重、極危險之腦幹壓迫性症狀。瘤腦擠壓、破壞局部之腦組織或腦神經，造成不同部位腦瘤，各有其特異之局部性神經症狀。舉凡漸發性或突然發生的症狀，如人格變化、記憶力減退、情緒改變、言語障礙、內分泌功能障礙、長不高、早熟、視力衰退、視野缺損、肢體運動功能障礙（如：肢體無力、運動不協調、步態不穩、測距不良等）、肢體感覺功能障礙、顱神經功能缺損（如：視力衰退、視野缺損、眼球轉動異常、聽力衰退、顏面肌肉麻痺、容易哽噎）、眼球震顫、視幻覺等，均應予以重視就診。

癲癇發作也可能是大腦腫瘤之最早期症狀，偶發性的發作或慢性頑固性的發作均有可能。腦瘤亦可能因出血而造成突發性厲害頭痛、嘔吐、神智變化甚至昏迷不醒等症狀。

◆診斷

現代的檢查，倚重電腦斷層攝影及核磁共振造影，需要腦血管攝影檢查的情況不多。嬰兒可以超音波掃瞄篩檢。併發慢性癲癇症狀者，需要做腦電圖。在CT scan發明以前，兒童腦瘤（尤其是腦室瘤及後顱窩腦瘤）之診斷，常需要做多向具有傷害性或危險性的檢查（如腦血管攝影、充氣性腦攝影、或腦室攝影等），往往拖延一、兩週而未能得到診斷。從兒童腦瘤CT scan與MRI的位置和特徵，可測度其病理診斷，作為擬定治療計畫之參考。MRI應用於兒童臨床腦瘤的診斷與治療遠優於CT scan。腦血管攝影術應用於腦瘤診斷之重要性，亦隨著CT scan及MRI的發明而衰落。

◆治療

兒童腦瘤的治療有手術切除、放射線治療、化學藥物治療三種方式，而治療的模式，大致分為良性流的治療及惡性瘤的治療兩種。

無論良性瘤或惡性瘤，最佳的處理方式是在不造成任何神經缺陷的情況下完全切除或接近完全切除腫瘤，這樣良性瘤可以獲得近乎治癒的效果。以惡性瘤而言，手術後若能接受必要的放射線治療或化學治療，對預後亦有正面的影響。若腦瘤位於危險重要部位，勉強做全部之切除手術，可能造成嚴重之神經症狀，此時則只能做部分切除手術，或不做手術。

一般能夠以手術完全切除的良性瘤，如大腦或小腦星狀細胞瘤、蝶鞍顱咽管瘤、腦室脈絡叢瘤等，不需放射或化學治療，復發機率低，可視作痊癒，但須定期做CT或MRI複檢。未能以手術全部切除的殘餘良性瘤，可視情況予以觀察追蹤、或隨即使用化學藥物治療，或放射線治療。如：視神經之星狀細胞瘤的殘餘瘤，可藉化療使其縮小或消失；手術後殘餘的顱咽管瘤，亦可藉立體定位式或傳統的放射線治療達到控制或治癒的目的。

惡性腫瘤的治療，如進行性星狀細胞瘤、髓母細胞瘤、腦室膜瘤、畸胎瘤等。能夠完全切除或接近完全切除者，預後較佳，但必須加上放射線治療或化學藥物治療，方能達到控制腫瘤生長或治療的目的。胚芽瘤germinoma.較特殊，不需經手術切除，以放射線治療或化學藥物治療，便能達到消失與治癒的效果。惡性腦室膜瘤、生殖細胞瘤中的卵黃瘤及絨毛癌，雖經切除並輔以放射線治療及化學藥物治療，療效不佳。星狀細胞瘤中之神經膠質母細胞瘤，手術切除多只能暫時減輕症狀，雖加上放射線治療及化療，除嬰幼兒外，均無倖免。

為數甚多兒童腦瘤合併水腦症，榮民總醫院統計五百例兒童腦瘤合併水腦佔58%（上顱窩瘤合併水腦症佔46.7%，後顱窩瘤合併水腦佔73%)。腫瘤性水腦多屬堵塞性水腦症，治療以摘除腦瘤為主，不必在腦瘤手術前先做分流管手術。如果不能摘除腫瘤，可選擇用三腦室造口術或腦室至腹膜腔分流手術治療。

◆預後

生存活率、生長與發育、和正常生活各方面，許多民眾、開業醫師、及小兒科醫師對兒童腦瘤之治療效果感到懷疑，但根據Matson治療兒童腦瘤之經驗，他發現46%的兒童腦瘤為良性瘤，治療率為80%~87%，其中無神經缺陷或只有輕度神經缺陷者佔92%。榮民總醫院治療兒童腦瘤之經驗，自1978~1994年共五百例腦瘤病童的五年生存率是57.5%。兒童腦瘤手術治療雖然安全，生存率及痊癒率逐年提高，但放射線治療及化學藥物治療均可能造成病童智力、內分泌、生長永久的影響。臨床醫師對這些現象已經注意，並深入研究評估，期能提供更安全有效而不造成傷害的治療模式。

◆高危險因子及預防

過去有些關於兒童腦瘤高危險因子的研究，範圍包括腦瘤病童出生時，家長工作、暴露於電磁場、產週期頭部傷害，未有確定性結論。其他危險因子，如農場居民、貓抓、家庭使用殺蟲劑、二手菸、家族癌症病史、服食抗組織胺藥物等，但只有統計上意義，提供參考而已。部分兒童腦瘤是否與遺傳有關，在調查統計數字上認為有此可能，但無直接證據。因此兒童腦瘤在預防上，只能建議儘量避開具致病嫌疑的危險因子。兒童腦瘤最重要的課題是發現早期症狀、早期診斷，並按不同類型腫瘤的特性，接受適當而完整的治療。如何避免或降低手術治療、放射線治療及化學藥物治療所造成的傷害，如何照顧到痊癒病童的身心發育是目前最重要的課題。

註：本文有關國內兒童腦瘤數據資料，由中華民國兒童癌症基金會資助研究。