我第一次見到Ｌ姐是在二○○○年六月十八日，我主持的「小腦萎縮症」和「亨丁頓舞蹈症」記者會上，那時她的四個兄弟姐妹都來到現場。其中有搭救護車插著鼻管、躺在擔架上；有坐在輪椅上由兒子推著；還有走路很勉強，歪歪倒倒的獨自行走；其餘的是由家屬或社工攙扶進場的。記者會的現場外面，有好幾輛救護車等在那兒，以備他們若發生緊急狀況時，能趕在第一時間進行搶救和運送到醫院的任務。

看著他們進入會場，我在當下覺得，他們正用著整個生命至今還剩下的唯一的價值，那就是：他們這個讓人看起來覺得很悲慘的畫面。他們希望透過這個畫面讓在場的許多人看到；讓如此悲慘的遭遇公諸於世；讓有同樣遭遇的人找到安慰；讓沒有遭遇過的人得到提醒。

他們希望這樣暴露在陌生人面前、暴露在鏡頭面前，能夠產生一點點的作用；這是已經不成人形的他（她）的希望；這是已經不能講話的他（她）要說的話；這是已經不能走路的他（她）要來的目的；這是許多活在這樣遭遇裡的人　　他們的人生。雖然我已經因為工作關係接觸過許多型態的罕見疾病患者，但是，這天看到他們，有的外表幾乎是整個人都變了形，突然間，我還是不由自主的被震懾了一下。

顯性遺傳的夢魘

Ｌ姐是七個兄弟姐妹的大姐，他們所罹患的是顯性遺傳的疾病。顯性遺傳是指擁有五十％的遺傳機率，而且，只要身體裡有遺傳到這個疾病的基因就一定會發病；若沒有遺傳到這個基因，就不會發病。

舉個例子來說，一對父母當中，只要其中一人有這個疾病的基因，他就會發病，而且，透過他們生出的下一代，就只有兩個選擇：一個是完全沒有這個基因也不會發病，這個病跟他從此毫無關係，也不會再遺傳下去，更沒有任何隱性基因遺傳的問題；但是，如果遺傳到這個基因，他就一定會像他發病的父親或母親那樣的發病，這就是五十％遺傳機率的顯性遺傳。而在這場記者會中，「小腦萎縮症」和「亨丁頓舞蹈症」，就是顯性遺傳疾病的其中兩種。

大弟的悲歌

Ｌ姐現年大約五十幾歲，她的兄弟姐妹大約都是三十到五十歲上下年紀，在整個家庭中，她的六個弟弟妹妹全都發病了，只有她沒有遺傳到這個發病的基因，所以，她是這個家庭中唯一正常的人。

日後，她上節目接受訪問時告訴我：有一次，她到大弟家，推開大弟的房門時，發現整個房間臭氣沖天，她那時已經有兩個禮拜沒去看大弟了。大弟原也是有妻小的。他的妻子原本是家庭主婦，但自從他三十幾歲發病後，她除了要照顧兩個孩子的生活起居，還要照顧癱患在床的丈夫，而且，為了生活，還要出外找工作賺錢養家，漸漸的，她就對這個家出現有心無力負荷的窘狀，最後，只好選擇放棄他，讓他一個人獨自住在一個房間中。

當Ｌ姐看到大弟時，他已經好幾天沒梳洗了，在他臉上，只有他舌頭舔得到的地方，都還算乾淨；但其他的地方，米飯都糊在臉上、床單上，而且，都已發霉、發臭了。

這兩個禮拜內都沒有人來照料過他。他沒有說過一句話、沒有再吃過任何東西，他的大小便，完全在他躺的這張床上。他的大便已經粘在褲子上硬掉了，這樣難以形容的畫面和難以忍受的氣味，對於身為大姐的她來說，看到大弟的日子過成這樣，她有如錐心之痛般的難過。

大弟一看到她，就對她表示，希望大姐能帶他離開這裡，不然他一定會死。聽到大弟這麼說，她當下忍不住自責的痛哭失聲。她很想把大弟帶回自己的家中照顧，但是，她也有自己的家庭，有老公、有小孩要照顧。她曾把這個想法和她的丈夫商量過，但他告訴她：「妳現在把大弟帶回來照顧，但是，還有其他發病的弟弟妹妹們，是不是妳也要一起接回來照顧？」

接著，她丈夫還對她說過一句令她記憶深刻的話：「妳為什麼一輩子都弄不完這些事？」因為，自從她母親發病開始，她就照顧媽媽許多年；然後，弟弟妹妹又陸陸續續發病，她又繼續照顧弟弟妹妹……。

於是，Ｌ姐經過多方打聽，得知大陸有一個地方，一個月只要五百塊人民幣，就可以讓病患住在那裡，並得到二十四小時的照顧，因此，她決定要把發病得比較厲害的大弟、二弟和大妹都送到大陸去，希望他們能得到更好的安養照顧。

大陸的簽證期限是三個月，所以，每三個月他們就要從大陸出境一次；但每出境一次，她就必須找另外一個人一起去幫忙她帶著弟妹上下飛機、辦理出入境事宜。

帶著兩個幾乎癱瘓的病人從大陸到香港，或為了省錢先到澳門轉機，再回到台灣；接著，辦妥了大陸簽證，再從台灣送他們過境香港回到大陸的安養中心。這一來一往，得花上許多金錢與時間去處理這些事，若不這樣做，她在台灣又無法獨力負擔對他們的照顧問題，如此一來，她的大弟、大妹，就只有被遺棄一途了。

大弟最後一次回來台灣時，表示很想回家，但是他的太太不同意，姐只好用盡各種方法，在夜裡避開大弟再度和他太太溝通，希望能讓他回家看一看：「他這次回大陸可能就回不來了，請妳讓他完成他的心願，好嗎？」終於，大弟可以回家了，但是，沒有人聽得懂他急欲想表達而口齒不清的話，他太太也只在一旁冷冷的說：「你放心去大陸，等孩子大一點，我再帶他們去看你啦！」大弟聽了不再說半句話，只是一直流淚。

直到有一天，姐接到大陸打來的電話，要她必須趕快到大陸去看視已病危的大弟，於是，她立刻搭機趕赴大陸。

當她來到大弟的床前，掀開棉被一看，看到大弟全身上下共有七個爛瘡，個個像碗一樣大，而且每一個爛瘡都見骨了。大弟一看到大姐來了，能見到她最後一面他已心滿意足了，沒多久，他就兩眼一閉，死去了。她幫大弟辦完後事後，就把大弟的骨灰帶回台灣。

上帝開了一個惡劣的玩笑

小腦萎縮症這個病，大多在三、四十歲才會發病。當時，Ｌ姐照顧已發病的母親時，常要求年紀相差最多，也是最小，且尚未發病的小弟一起幫忙照顧，但是，這個小弟常常都不太願意幫忙。

直到小弟發病了，他回憶著往事說：小時候，十二歲左右就要負責背發病的媽媽從住的山上走下山看醫生；過了十幾、二十年，他又要背發病的大哥到處去看病、做治療；現在，他也發病了。他這幾十年來都活在一種恐懼中，因為，當時他並不知道自己會不會發病，只是當他看到哥哥、姐姐都陸續發病後，才懷疑自己是不是下一個發病者。他從很傷心、害怕，到現在已經沒什麼感覺了，就像是奄奄一息快要熄滅的火一般，他覺得，如今他剩下的就是這麼一口氣了。

二妹在發病初期，她先生還帶她看遍各種名醫，在和二妹最後一次談話時，姐用ㄅㄆㄇ的方式拼字，但還是聽不清楚她要說的話，姐決定去選購一種特殊的電腦，一種能用眼睛就能拼出字來的新發明電腦，以便能和二妹正確的溝通。但電腦買回來後隔天，二妹就過逝了，直到現在，姐還為了沒聽懂二妹的遺言而自責不已。

二弟發病後離婚、失業，曾一度搬進姐家住，但連吃飯都不敢和姐、姐夫同桌。

Ｌ姐的小妹是一個非常樂觀的人。她中年發病後，在日常生活上自然遇到了許多的問題。譬如，家裡有客人來，她想要倒水給客人喝，但是，無論她如何努力，水都無法倒進杯子裡，總是灑在杯子的外面；還沒發病之前，孩子不乖她就會打，發病後，她都不敢再打小孩了，因為，她只要想打人，舉起手來揮一揮，自己就會因為重心站不穩而差點跌倒；當她和別人說話時，因為發病後已有一點口齒不清，因此，別人聽不懂她在說什麼時還曾經對她說：「妳是不是有神經病啊？」之後，她就會很激動的回答：「是啊，是啊！我就是神經病啦，我就是神經出了問題啦！」

小妹常用一種很幽默的方式來化解生活中一些很苦悶、很感傷的事情。不過，相較於他們眾多兄弟姐妹的處境，她可以說是最幸運的一個，因為，她有一位非常好的老公。

她的先生在她發病之後，更加的疼愛、呵護她，不僅定期陪她看病、做治療、照顧她的生活起居、照顧孩子的一切，還幫忙「小腦萎縮症協會」做許多籌備的研究活動企劃、專案的執行等等，可以說，他生活的整個世界都因為太太的發病而全面改觀，不過，他從沒有埋怨、憤怒過，總是默默地陪伴、守候在她的身旁。

浩浩蕩蕩遊街去

記得有一次，我去參加「小腦萎縮症協會」的籌備會議，那時與會的是Ｌ姐全家發病的兄弟姐妹、子女，以及一名中醫師。

一進門，我看見餐桌上放滿了拔完罐後裡面都是血的罐子，桌子上面都是一圈圈半乾還沒凝固的血液。當時，他們非常熱心的問我要不要也一起來拔個罐，因為，他們好不容易才請到這位知名的中醫師來這裡幫大家做治療，而且，我也是一個罕見疾病患者，更需要拔一拔；反正，拔一拔沒醫病也強身嘛！

我看著這位六、七十歲的老醫師，一方面覺得一旁由醫師帶來的機器看起來有一點老舊了，不過也和這位醫師的年齡很速配；另一方面，看著那些拔罐後累積下來的血漬，手腳有一點發軟，但是，看著這一家人臉上滿佈著對老醫師的希望與信任，頓時間，我覺得這裡的氣氛有點感人。

治療結束後，我和他們一起討論協會成立的相關事宜。

討論結束，也到了該吃晚餐的時候，我們決定要去一家離這裡不遠的餐廳吃晚飯。

於是，大約十個人左右，不約而同的起身，有的坐輪椅、有的走路，但都歪歪斜斜的，當然包括我在內。當我們全部的人向目的的走去時，一旁的路人全都驚訝地看著我們這一群人，我想，那些看著我們的人一定會覺得很震憾、很不可思議的想：這些人倒底是怎麼一回事？

那天，大夥一起浩浩蕩蕩走在路上的畫面，至今仍令我印象深刻，而且，每次回想起來還會發笑呢！這麼一大群人歪歪斜斜的走在路上，卻還感到一股神氣威風，而且，當時我們人多勢眾，就算有人想挑釁打架，我們用咬的也會咬贏別人哦！

因為我們平常一個人走在路上，常常遭遇到別人異樣的眼光注視著，我們總是想趕快閃避和別人交會的目光，以免讓自己也讓別人尷尬。日子一久，就會覺得自己總是閃閃躲躲的，也都不敢抬頭挺胸大方的走在路上了，那一天，總算是重拾自信心的跨出一大步了。

吃過晚飯後，Ｌ姐拿出一張照片給我們看，那是他們在大弟、大妹住的安養院裡聚會的情景。躺在床上的大妹是發病最厲害的一位，那天，Ｌ姐在照顧她時，她仍不停地喊痛。她痛到緊咬的牙齒都被咬歪了，而且，因為用力太過度，她常常滿口是血。看著這張照片，雖然大家臉上都掛著笑容，但是，我卻覺得大家都在哭。

下一代的未來

Ｌ姐發病的眾多兄弟姐妹的下一代，看到自己的爸爸或媽媽發病了，也都意識到自己也會發病的可能性。

其中有一個家庭，有兩個孩子。兩個孩子都長得非常好：男的帥、女的漂亮。當他們的媽媽發病後，媽媽的情緒已變得很異常，常常會突然地悲傷起來。

有一次，我到他們家去拜訪，發現他們家空間不大，卻堆放了一些醫療器材，而且在好幾面牆上，都裝有供殘障者使用的扶手設備。這是我第二次看到家中裝有這種殘障設備的家庭，那種感覺很特異，就好像隨時在提醒自己，可能會變成一個需要靠扶手設備生活的人。尤其對曾經享受過正常人生活的人來說，在發病後，要接受自己已是一個殘障者這個難以接受的殘酷事實，是何等不容易。

當時，那位母親感謝我對她兒子的鼓勵，因為，她的兒子還沒發病，我就常鼓勵他，無論日後發病與否，就算發病了，也要積極地去面對；並建議他趁還健康的時候，就對日後若不幸發病的安養問題努力地去推動。

他的媽媽還告訴我，是否可以勸勸她的兒子別再那麼遊戲人間了。說到這裡，他媽媽的擔心我能夠理解；但我更能夠理解她兒子當時的心情。.

當我和她兒子碰面時，我除了轉告他媽媽的話之外，也問他是否有去醫院做檢測，因為，這種病只要抽個血，就可以知道是否帶有這個疾病的基因，就能知道未來他是否會發病。他回答我，他當下只要活得快樂就好了，因為，未來的他就是媽媽發病的樣子。我聽了，無言以對。

「小腦萎縮症」或「亨丁頓舞蹈症」，之所以會有人說是許多罕見疾病中最恐怖的一種，是因為這種恐怖是在早期醫學不發達時並不知道自己得了這種病，所以生出了下一代，下一代的五十％遺傳基因中也帶有這種疾病的基因；而且，在中年發病後，患者連自己自殺的能力都沒有。這時，患者還得面對許多挑戰，包括親情、愛情、友情、家庭、事業等，人生的一切一切，這些遠勝過病痛本身的折磨。

在Ｌ姐的兄弟姐妹陸續發病後，原有的家庭，離婚、遺棄、妻兒走人……等，不一而足，而且，發病的人對於生命的安排都無法表達自己的意見；還沒活到生命的最後一刻，尊嚴早已蕩然無存。