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2012/01/02 22:03:04瀏覽4795|回應1|推薦1 | |
視神經盤缺陷 Coloboma of optic disc 最近有一位婦人因為單眼視力不好而就診,經檢查發現右眼裸視為1.0,而左眼矯正視力為0.6,眼底瞼查發現左眼視神經盤異常凹陷,且周圍呈現大量纖維化現象,此應為非常少見的先天性視神經盤缺陷。 視神經盤缺陷疾病以女性為主,一般多為單側發生,主要是因為眼睛在胚胎發育時,胚胎裂隙(embryonic fissure)的近端(proximal end)融合不全所造成,因此缺陷多位於視神經盤下半部。若是缺陷病症更嚴重時,又稱為牽牛花樣視神經盤(morning glory disc or syndrome),此時整個視神經盤皆會陷入凹陷之內,且其周圍有明顯的色素改變及纖維化現象,血管走向也會呈現放射狀。 雖然視神經盤缺陷大多單獨發生與身體的其他病症無關,但少數可能併發於艾卡爾迪症候群(Aicardi's syndrome)、CHARGE聯合畸形(CHARGE association)、腦水腫(encephalocele)、哥爾茨症候群(Goltz's focal dermal hypoplasia)、梅克爾症候群(Meckel's syndrome)、第二型神經纖維瘤病(neurofibromatosis 2)、或華柏格症候群(Warburg syndrome)等疾病。由於視神經盤缺陷的發生率極低,目前醫界並無完整的研究,因此對其發生原因了解仍不足。 視神經盤缺陷的症狀主要是視力受損,基本上從輕微視覺異常到全盲都可能發生,主要由視神經的發育程度而決定。除此之外,因為視神經盤的缺陷,容易併發視網膜的漿液性水腫或剝離,會進一步的降低視力。 |
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