假性脫屑症候群 Pseudoexfoliation syndrome

假性脫屑症候群是一種老年性疾病，一般出現在70歲以後，其發生原因不明(可能與LOXL1基因有關)，大都單眼先發作，且較常見於西方女性。假性脫屑症候群在眼科最重要的特徵為，前房表面會沉積屑狀的顆粒類澱粉樣物質(granular amyloid-like material)，尤其在瞳孔邊緣及水晶體囊表面。此外，另有真性脫屑症候群(true exfoliation syndrome)，其是因為水晶體長期接受高溫或是紅外線照射後，因為水晶前囊變性剝落所造成(尤其發生在從前的吹玻璃工人)；近代因為知道如何保護眼睛，已經很少再現。而假性脫屑症候群就是因為具有類似真性脫屑症候群的病症，但又不是因為水晶體受傷變性，因而得名。假性脫屑症候群的重要性，在於常引起續發性隅角開放型青光眼(可高達50%的病人)，又稱之為假性脫屑型青光眼(Pseudoexfoliation glaucoma)；其為最常見的續發性隅角開放型青光眼(seconday open-angle glaucoma)。

假性脫屑症候群一般並沒有症狀，而且脫屑物質可出現在身體許多器官中；一般最明顯是出現在眼球的前房內，包括水晶體囊、睫狀體、水晶體睫狀韌帶、虹膜、角膜內皮、小樑網組織、及前房水中；至於身體器官則可出現在包括心臟、肺臟、腎臟、肝臟、膽囊、肌肉、結締組織、腦膜、血管、及皮膚等。目前學界認為假性脫屑症候群的類澱粉樣物質，可能是經由上皮細胞所分泌的異常基底膜彈性纖維蛋白；當其經由前房水循環系統通過小樑網組織(trabecular meshwork)時，可以影響其正常生理功能，甚至造成近小管區域(juxtacanalicular area)及萊姆氏管(Schlemm's canal)的退化，最終會阻礙前房水的流出，造成眼壓升高。

假性脫屑症候群在眼睛除了容易造成青光眼外，由於類澱粉樣物質亦累積在水晶體睫狀韌帶，可以造成水晶體的不穩定，並使白內障手術的進行發生困難；至於假性脫屑症候群對全身的影響，目前醫學界的看法仍莫衷一是。

假性脫屑症候群的診斷主要經由眼科檢查，其最大特徵為水晶體前囊出現三環狀特徵：最中心為中央盤(central disc)直徑約為1至2.5mm，其外圍為透明區(clear zone；虹膜縮放磨擦水晶體所造成)，最外圍為周圍環(peripheral ring；需散瞳才能觀察到)。此外虹膜因為長期摩擦水晶體囊類澱粉樣物質，可發生虹膜的色素脫落，造成小樑網組織的色素沉積及瞳孔周邊虹膜萎縮(peripupillary iris atrophy)。眼睛的其他症狀還包括：散瞳不易、後沾黏、色素沉積於虹膜與角膜內皮、水晶體顫動(phacodonesis)、水晶體移位(lens subluxation)等。

假性脫屑症候群的圖片，可參考下列網址：
http://www.rootatlas.com/wordpress/wp-content/uploads/2007/08/pseudoexfoliation.jpg
http://t2.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcTeAPvRrgwBXYki9HFrJX4QeVQD9-2zhRWFJceHfNd9yZufS2EsbA