先天性停滯型夜盲症 Congenital stationary night blindness

曾經診療過一位夜間視力下降的男性患者，因為一般兵役檢查時視力正常(日間視力)，所以需正常服役，但卻不幸因為抽籤抽到海巡單位，每次夜間巡邏海岸線時，常常一不小心掉到岩石堆甚至海裡，結果收隊時常需動員所有人去海邊找人。因此當部隊長官要他再作詳細眼科檢查時才發現，原來他有夜盲症。

眼睛在光亮與昏暗環境所利用的感光細胞是不一樣的；在光亮環境下主要利用錐狀感光細胞(cone cells)，此時稱之為日間視力(photopic vision)；在昏暗環境下主要利用桿狀感光細胞(rod cells)，此時稱之為夜間視力(scotopic vision)。由光亮環境轉換到昏暗環境時，眼睛需要經過一次暗適應(dark adaptation)的調適，才能將感光細胞由錐狀細胞轉換到桿狀細胞(例如當進入電影院時，需要一段時間後視力才能調適過來)。因此夜盲症患者雖然夜間的視力降低，但日間的視力往往仍可以維持相當正常。

先天性停滯型夜盲症就是我們一般稱的夜盲症，它其實並不是單一種疾病，而是一類疾病的總稱。顧名思義，先天性停滯型夜盲症從一出生就有，且夜間視力的減退並不會持續惡化。先天性停滯型夜盲症可以分為兩大類：
一、正常眼底型：此類夜盲症又可以分為體染色顯性、隱性、及性聯隱性遺傳等。由於眼底並無病灶，診斷必須依賴病史及儀器檢查(最主要是視網膜電位圖)。目前已知顯性遺傳夜盲症的家族皆具有良好的日間視力，但隱性及性聯遺傳的患者一般除了夜間視力下降外，因為可併有眼球震顫或是高度近視等病症，因此日間視力往往也不佳。
二、不正常眼底型：主要包括兩種疾病：
奧古奇氏症(Oguchi's disease)：特徵為後極部(posterior pole)顯現黃色金屬光澤，造成突出的視網膜血管影像；此一金屬光澤在暗適應一段時間之後會消失，並恢復正常背景色。
眼底白點症(Fundus albipunctatus)：特徵為後極部與周邊視網膜(不包括黃斑部)顯現許多的白色點狀病灶。

目前的醫界假說認為，所有先天性停滯型夜盲症的致病最終共同路徑(final common pathway)在於，因為基因異常(影響桿狀感光細胞的功能)所導致的暗適應失常，結果造成夜間視力減退。

至今為止，先天性停滯型夜盲症並無有效的治療方式。

奧古奇氏症的圖片可參考下列網址：
http://eyecare-nagoya.com/event/1/img/ogc-case1.jpg

眼底白點症的圖片可參考下列網址：
http://www.djo.harvard.edu/files/3697_493_tn.jpg