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零與一百的哲學----不孕症
2013/03/30 15:56:10瀏覽773|回應0|推薦1

194310月,鏈黴素(Streptomycin)真正的發明人亞伯特.夏茲隨後與瓦克斯曼博士聯名發表了三篇相關的學術論文,時任羅格斯大學土壤微生物所所長瓦克斯曼博士 …    更因  對於鏈黴素的發現,第一個能有效對抗結核菌的抗生素 而獲得了1952年諾貝爾生理或醫學獎

       
Streptomycin的專利亦於1948年通過審查取得專利

        最終,亞伯特.夏茲
(博士生)與所長瓦克斯曼博士斷絕師生關係

 

鏈黴素(Streptomycin)是第2個治療感染疾病最有影響力的抗生素,是早期治療肺結核病的特效藥

 

http://ejournal.stpi.narl.org.tw/NSC_INDEX/Journal/EJ0001/9908/9908-10.pdf

抗生素的研究

 

2013  

      鏈黴素(Streptomycin發現的七十週年

      HIV/AIDS 的三十週年

      SARS  十週年。

 

What is HIV/AIDS?

AIDS stands for acquired immune deficiency syndrome and is the final stage of the infection caused by the virus called HIV or Human Immunodeficiency Virus. The virus causes severe damage to the immune system.

        曾啟瑞醫師是臺北醫學大學醫學院院長,也是生殖醫學的專家。 Kallmann Syndrome卡勒曼症候群用三言兩語就解釋了:工廠是好的,但是必須使用藥物讓

      大腦下視丘A
è 指揮腦下垂體B è 睪丸(工廠)生產精子;

由於醫學科技的進步,已經有藥物不用經過A而是直接對腦下垂體B...
分泌激素(下令)工廠 - 睪丸製造精子

 

建議不孕症的男女,臺北醫學大學曾啟瑞院長應該是很好的諮詢對象。

 

看過大陸『王剛講故事』有位山西鄉下的村婦,突然皮膚漸漸變黑… 終於她再也不敢出門,別人說她來自非洲… 實在不得已不能不去看病,以為是腎臟出了問題。 終了,問題出在大腦下視丘和腦下垂體! 猛的對腎臟治療,身體變化不大… 皮膚真正的褪色還是對症下藥後;突然想起麥可傑克遜的皮膚由黑變白,肯定是由生理的定律上著手的。

 

http://tw.myblog.yahoo.com/infertility-tzengcr/profile

零與一百的哲學----不孕症 曾啟瑞醫師

 

大腦下視丘(hypothalamus)—腦下垂體(Pituitary)—腎上腺軸線

 

男性荷爾蒙健康評估全面評估 下視丘/腦下垂體/腎上腺皮質/睪丸調節軸 (中醫所指的腦//天癸/沖任脈調節軸). 內分泌陰陽平衡系統。

 

腦下垂體是全身荷爾蒙分泌及控制的中樞,腦下垂體前葉受下視丘分泌的釋放激素、抑制激素作用,分泌多種激素,包括生長激素、黃體素激素、濾泡激素、促甲狀腺素激素、促腎上腺皮質激素及泌乳激素;腦下垂體後葉則負責儲存或釋放下視丘分泌的兩種激素,分別是抗利尿激素及催產素。

 

http://blog.xuite.net/weber94/psychology/13497198

第二章 人類行為的生理基礎

 

★ 腦下垂體前葉所分泌的性腺激素,可控制甲狀腺、性腺及腎上腺活動的功能。

腦下垂體後葉posterior pituitary  gland

分泌兩種性腺激素。一是泌乳激素,具有促進孕婦生產後母乳分泌、子宮收縮以及少女乳房發育等功能。另一為性腺激素,其功能在刺激男性睪丸內精子的成熟或刺激女性卵巢內卵細胞的成熟,對於生育有很大的幫助

 

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http://www.genes-at-taiwan.com.tw/genehelp/database/disease/Kallmann_syndrome.htm

卡勒曼症候群  Kallmann Syndrome

 

促性腺激素分泌不足的低性腺功能症和嗅覺缺失

因此卡門氏症候群被認為是屬於遺傳性疾病,由尿液中性腺激素分析可證明是下視丘-腦下垂腺軸(hypothalamic-pituitary axis)的缺陷,使促性腺激素釋放激素(GnRH)分泌不足缺陷造成性腺機能不足。

 

卡門氏症候群 (Kallmann syndrome) 是涵蓋先天性、散發性、原發性的促性腺激素分泌不足的低性腺功能症和嗅覺缺失。因為控制基因不同有三種主要類型。

(1)
第一型(KAL1)X性聯遺傳,基因位於Xp22.31控制蛋白質-anosmin,主導胚胎時期的促性腺激素釋放激素(GnRH)神經元和嗅覺神經移動至下視丘。 

(2
第二型(KLA2)是體顯性遺傳,基因位在8p11.23-p11.22,造成卡門氏症候群的原因是基因密碼纖維芽細胞生長因子接受體-1(FGFR1)失去功能的突變。 


(3)
第三型(KALA3)是體隱性遺傳。

病因學:
X染色體末端的基因缺陷,先天性腦下垂體荷爾蒙激性腺素釋放素分泌不足(Gonadotropin releasing hormone ,GnRH),下視丘分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)的神經元發育異常,導致體內性腺激素功能低下症(hypogonadotropic)與性腺功能低下症(hypogonadism),因此衍生出一些問題。

此症常伴隨有嗅覺異常,因嗅覺神經沒有發育而嗅覺神經元萎縮,導致一連串的症狀產生,如嗅覺減退(hyposmia)、嗅覺缺失 (anosmia),色盲;此外更會有性腺官能低下如隱睪症、陰莖短小、扁平臉等生長遲緩情形。通常患者會因性發育延遲或第二性徵發育不足的問題而前往醫院就醫。

臨床上表徵:
頭頸部:顱部中軸異常
眼睛:眼距過窄(Hypotelorism)
嘴與口腔:高弓顎(Highly arched palate)與唇顎裂。

胸腔:男性女乳症(Gynecomastia)
手部與足部:弓形足
(Pes cavus)
皮膚:魚鱗癬
(Ichthyosis)
神經系統:嗅球發育不全, 運動癲癇, 腦部共濟失調以及痙攣性痳痺(spastic paraplegia)

心臟血管系統:右心室雙重出口(Double outlet right ventricle),右側主動脈弓(right aortic arch),大血管轉位 (malposition of the great vessels),肺動脈發育不全 (hypoplastic pulmonary artery) 心室中隔缺損(ventricular septal defect) 心房中隔缺損(atrial septal defect)
泌尿生殖系統:腎臟發育不全(kidney aplasia)(hypogonadism)以及陰莖較小,所以青春期會延遲,睪丸萎縮(testicular atrophy)與隱睪(cryptorchidism);女性青春期也會延遲,如原發性無月經症(primary amenorrhea)與缺乏第二性徵(乳房發育緩慢)
內分泌系統:下視丘及腦下垂體功能低下(Hypothalamo-pituitary hypofunction)且伴隨有下視丘分泌的性釋素 (gonadotropin-releasing hormone)分泌減少。
生長發育:性成熟遲緩與智力遲緩。行為與表現:80%患者有嗅覺缺失症(Anosmia),耳聾,色盲以及聯帶運動(synkinesia)

其他特徵: 遺傳性生殖腺發育不全的男性(Eunuchoid)

 

發生率:
1/10,000個出生男嬰與1/50,000個出生女嬰。

下視丘沒有GnRH則無法命令腦下垂體分泌黃體激素(Luteinizing hormone;簡稱LH)和濾泡生長激素(follicle-stimulating hormone;簡稱FSH),也才因此有睪丸發育不良,青春期延遲等現象。根據文獻統計,在有性聯遺傳家族史患者中約60%KAL1的基因突變,在散發型男性患者中也有約10~15%KAL1基因突變。

 

治療:
此症若能及早確診並接受治療,補充患孩生長激素與荷爾蒙(hormone replacement therapy, HRT),將有助於孩童身高與性器發育。在男性方面可給於男性荷爾蒙(human chorionic gonadotropin,hCG)(testosterone)補充來維持第二性徵,與使用濾泡刺激素來促進精子形成,治療上需花費許多時間與金錢。

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( 知識學習隨堂筆記 )
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引用
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