何謂「肝衰竭」(hepatic failure)？

肝衰竭是指肝臟機能喪失所引起的臨床病症。肝臟是人體重要的新陳代謝器官，負責包括製造合成(如血蛋白和凝血因子等)及代謝解毒(如內源性之膽紅素和外源性之酒精及藥物等)功能，一旦肝細胞受到傷害而引起壞死損失，造成整體肝臟機能失調，即為「肝衰竭」。

肝衰竭是一個嚴重的疾病，病人的預後往往不甚理想。病人發生急性肝衰竭時，及時確定病因十分重要，因為不同原因引起之肝衰竭預後可能極不相同，有時只要及時投與解毒劑即可保住性命。此外及早估計肝衰竭嚴重程度及預後在病情掌握及與家屬溝通上也是作為一個第一線醫護人員必備的能力。

在台灣，由於慢性Ｂ型肝炎病毒的感染者相當多，將近九成的急性肝衰竭病人可以發現潛在的Ｂ型肝炎病毒感染，超過六成的急性肝衰竭直接和Ｂ型肝炎感染有關。

過去數十年來，慢性肝炎及肝硬化、肝癌一直都是台灣十大死因的榜上常客，這些問題也一直廣受民眾的重視。然而除此之外，還有一個比較罕為人知的霹靂殺手－急性肝衰竭，它的發生率雖沒有前幾種狀況那麼高，然而一旦發生，卻往往會在很短的時間內就奪去病人寶貴的生命，國內每年約有數百名患者因為急性肝衰竭死亡。本文就藉由一個真實的病例，逐步引導您認識急性肝衰竭的定義、成因、症狀，及治療。

一、急性肝衰竭的分類

1.猛爆型肝衰竭（Fuminant
Hepatic Failure） 此類病人於黃疸出現後2週內發生肝腦病變。

2.次猛爆型肝衰竭（Subfuminant
Hepatic Failure） 則是病人在黃疸出現後2至12週內發生肝腦病變。

一般認為疾病進展的速度是預後的重要指標；但是很奇怪地，肝腦病變出現特別快的病人又往往恢復的最好。因此，1996年Roger Williams又提出特急性、急性及亞急性三種肝衰竭類別。

3.特急性肝衰竭：病人在黃疸出現後7天內發生肝腦病變，常見於急性Acetaminophen中毒，病毒性肝炎存活率約36%。

4.急性肝衰竭的病人在黃疸出現後8至28天出現肝腦病變，常見於藥物之特異體質反應與少數病毒性肝炎存活率約7%。

5.亞急性肝衰竭的病人肝腦病變發生於黃疸出現後約5至26週，存活率約14%。

影響急性肝衰竭預後，除了前述肝腦病變出現的速度外，病因的分類如A型肝炎通常會有較好的預後，而藥物引起之急性肝衰竭如出現第三級到第四級肝腦病變或凝血時間PT超過正常對照50秒以上，則預後十分不好，Wilson's disease出現肝昏迷時，大多會致死。然而，自體免疫性肝如出現少見的猛爆型表現也常在藥物治療下復原。其他對預後有不良作用的因子，包括深度之肝昏迷、大腦水腫之出現，合併其他器官之衰竭，prothrombin time之延長，代謝性酸血症等等。

急性肝衰竭vs猛爆性肝炎

一般來說，當醫師下「急性肝衰竭」這個診斷時，是指下列三種狀況同時出現：

一、最近出現的肝機能失調的狀態。所謂肝機能失調，不只是肝指數（如GOT、GPT等）的異常，還包括了黃疸、腹水及凝血功能異常等。

二、出現肝性腦病變（或稱肝昏迷）。

三、過去沒有明顯的肝病症狀。

不過，由於台灣的慢性Ｂ型、Ｃ型肝炎患者及帶原者相當多，只要過去沒有明顯肝病症狀的人，即使本來就有Ｂ肝或Ｃ肝，只要出現了前述兩種情況，仍可視為急性肝衰竭。常常和「急性肝衰竭」混用的名詞是「猛爆性肝炎」。不同於前述的「急性肝衰竭」，「猛爆性肝炎」指的是罹患肝病後八個星期內出現肝性腦病變的狀況。此外，也有人依據肝性腦病變發生的時間，另外細分出超急性肝衰竭、急性肝衰竭、亞急性肝衰竭、慢性肝衰竭等。不過這些時間上的定義太繁瑣，臨床上幫助不大。最被廣泛使用的，還是傳統上「八個星期」的時間定義。

引發急性肝衰竭的原因

任何會引起肝臟細胞在短期間之內大量破壞的因素，都可能會造成急性肝衰竭。

在台灣，由於慢性Ｂ型肝炎病毒的感染者相當的多，將近九成的急性肝衰竭病人可以發現是Ｂ型肝炎帶原者，超過六成的急性肝衰竭直接和Ｂ型肝炎感染有關，其他華人地區（如香港、中國大陸）也有類似的情況。

另一方面，藥物也是引起急性肝衰竭的重要原因之一。在西方國家，普拿疼（acetaminophen）是引起急性肝衰竭最常見的原因；在台灣，由於民眾習慣尋求各類中草藥及民俗療法，所以因為使用草藥引起急性肝衰竭，或是草藥（尤其是含有類固醇配方者）引發Ｂ型肝炎急性發作而造成猛暴性肝炎者，時有所聞，值得我們特別留心。

此外，由於台灣是肺結核的盛行地區，而大多數第一線抗結核藥物大都有肝毒性，使用這些藥物也是引起急性肝衰竭的原因之一。

其他會併發急性肝衰竭的疾病還有很多，但比較少見。如威爾森氏病（Wilson disease）、肝靜脈阻塞、自體免疫性肝炎、缺血、菇類中毒、四氯化碳中毒等。

急性肝衰竭的症狀

肝臟是身體中最重要的寶貝之一，它主要負責兩大工作，一是製造，一是解毒：

一、製造體內所需的蛋白質、糖分等物質，維持體內的恆定性、滲透壓、免疫力、及凝血功能等。

二、解毒。把身體不需要的廢物（主要是蛋白質的分解產物-氨（阿摩尼亞）及乳酸）、藥物、或其他有毒的物質加以處理，讓它們經由腎臟、膽道排出體外。

因此，當肝臟突然受到嚴重損傷（也就是「急性肝衰竭」）時，前面所說的兩大工作就會無法完成，我們就會看到以下狀況：

一、「製造能力不足」相關的表現：

1.凝血功能異常：人體凝血系統所需要的因子，幾乎都由肝臟製造。當這些因子缺乏時，可能就會出現容易出血的現象，例如：牙齦流血、紫斑（瘀青）、傷口不容易止血等狀況。抽血時會發現凝血時間和比正常人更長，嚴重時甚至會出現胃出血（壓力性潰瘍）、腦出血等狀況。如果病人因為併發脾腫大或是敗血症等原因使血小板數目下降時，出血的情況會更加嚴重。

2.腹水：這是由於肝臟所製造的蛋白質不夠，使血中的滲透壓不足，（也可說是血液「不夠濃」），血中的水分便滲漏到腹腔中，形成腹水。少量的腹水往往不易察覺，病人可能只感覺到輕微的肚子脹而已；但如果病患有合併門脈高壓的狀況，腹水常會高達數千西西，就會發生明顯的腹部膨脹和腹圍增加。嚴重者甚至會出現腳腫（下肢循環被腹水壓迫而不順）、呼吸困難（橫膈膜被壓迫使呼吸不順，或是腹水跑到胸腔變成胸水）等情形。

3.低血糖：這是因為肝臟被破壞，無法將肝醣分解成葡萄糖所致。這通常這是肝衰竭末期才會出現的症狀，病人同時可能也出現意識不清的狀況，故必須和肝性腦病變引起的意識變化加以區分。

4.敗血症：人體腸道中裡的細菌常常會跑到血液中而進入門脈循環，當血流經過肝臟時，肝臟內的巨噬細胞就會把這些細菌吞掉；此外，發炎反應所需的急性期蛋白（acute phase protein）也是由肝臟製造。這些作用及反應都在保護人體不受細菌感染，急性肝衰竭的病人因為這些肝臟功能欠佳，所以很容易發生感染。據統計，急性肝衰竭患者發生細菌感染的機會可達80%，出現真菌（黴菌）感染的機會也有三分之一。然而這些病人發生感染的症狀，並不像抵抗力正常的人那麼明顯，可能只有輕微的體溫升高、白血球上升、腹部不適、煩躁不安、嗜睡等症狀，因此需要特別提高警覺。

二、「解毒能力不足」的相關表現

1.黃疸：這是最明顯的症狀，是由於肝臟無法代謝膽紅素而引起的。除了眼白及皮膚變黃以外，小便會變成像紅茶的顏色。

2.肝性腦病變：這是最重要的症狀。一般認為是肝臟無法代謝體內的毒素所引起。至於究竟是哪些毒素引起腦病變，目前仍無定論，臨床上是以血中的氨（阿摩尼亞）濃度作為參考指標。不過，腦病變的嚴重程度仍應以病人的臨床症狀和腦波作為判斷標準，可概分為以下四期：輕微的肝性腦病變（第一期）並不容易察覺，病人可能只有輕微的嗜睡或晝夜顛倒的情況；比較嚴重的變化（第二、三期）才會出現意識不清（人、時、地不清楚或錯誤）、重度嗜睡、狂躁不安、或撲顫（asterixis，指手掌抬高時出現不自主大幅度抖動的情形）等狀況；最嚴重時（第四期）才會出現昏迷跟腦水腫的狀況。

3.多重器官衰竭：通常為肝衰竭末期的表現。這是體內的毒素對全身各器官造成傷害所致，主要的症狀包括低血壓、呼吸衰竭（包括肺水腫、肝肺症候群、急性呼吸窘迫症候群）、腎衰竭（肝腎症候群）、播散性血管內凝血（會引起全身性內出血及外出血）等，非常可怕。

急性肝衰竭的處理－－肝臟移植與支持療法

罹患肝病病人出現神智變化，凝血障礙時就要警覺到發生急性肝衰竭的可能。一開始的處理病因的探究與嚴重度的判別就要同時進行。病史的獲得包括既往病毒性肝炎，可能接觸藥物或毒素，是否注射成癮，藥物以及外出旅行、地點等。懷疑Acetamino plen中毒時應蒐集服用之量、時間，是否喝酒或一起服用多種含Acetamino
plen之藥物，青少年患者則要小心是否服用安非他命或其衍生化學成份。

急性肝衰竭之治療

如果不及早處理，急性肝衰竭的死亡率很高。根據研究顯示：跟急性肝衰竭的死亡有關之不良因子包括以下四項，只要病人的其中一項不良，死亡率就可能高達八成：

一、病因：普拿疼中毒的預後較好，其他病因則很差。

二、年齡：太小（小於十歲）或太大（大於四十歲）都不好。

三、黃疸的時間長短及嚴重度。

四、凝血時間（PT）的長短。

一、肝臟移植

肝臟移植是目前唯一有效的治療方式，病人如果能在審慎評估的情況下及早進行肝移植，存活率可達七成。因此，及早發現可能死亡的病人，儘快進行移植評估，並找尋適合的捐贈者，是處理急性肝衰竭最重要的一件事。

二、支持療法

雖然「親屬活體捐肝」為肝臟的捐贈增加了不少來源，但現實上肝臟的取得仍然相當困難。此外，移植前的評估相當耗時費力，而此時病人的狀況往往相當危急。因此，良好的支持治療便成為相當重要的一件事，因為支持治療可以幫助「不需要肝移植的病人自然康復」、「需要肝移植的病人撐過移植前的評估期，並維持良好的狀況」。

良好的支持療法包括：

一、針對病因治療，防止疾病再惡化。如：Ｂ型肝炎的病人要給予干安能，普拿疼中毒的病人要給予解毒劑（Acetylcysteine）等。

二、預防出血。可考慮投予預防潰瘍出血的藥物。如果凝血時間太長，應補充維他命K。當病人已有出血情況時，應輸注新鮮冷凍血漿。

三、密切注意血糖，必要時給予葡萄糖液補充。

四、預防並治療肝性腦病變。如：給予lactulose糖漿，避免使用鎮靜劑。當病人意識極度不清時，應考慮預防性插管，並給予降腦壓之治療；短時間的「洗肝」可以考慮，但目前並不認為它能減低死亡率。

五、預防或治療感染。

六、足夠的營養，但要避免過多的蛋白質。

七、避免脫水和過度抽取腹水，以免加重腎衰竭。

及早預防，避免走上急性肝衰竭之路

急性肝衰竭雖然可怕，但許多病況是可以預防或及早治療的。因此，我們應該做到以下幾點：

一、每個人都應該接受Ｂ型或Ｃ型肝炎病毒篩檢；如果是帶原者應定期追蹤，如果有肝指數異常的狀況應及早就醫。如果未受Ｂ型肝炎感染，應該盡速接受疫苗注射。

就病因來看，中毒引起之急性肝衰竭可投與解毒劑(Antidote)加以治療，例如：

Acetaminophen引起之肝衰竭可給予口服N-acetyl
cysteine (NAC)，起始劑量為140mg/kg，然後每4小時給予口服NAC 70mg/kg共17次。靜脈注射的方法則是150mg/kg於D5W靜注1小時，隨後70mg/kg每4小時一次靜脈注射1小時，共12次劑量。

蕈類中毒(Mushroom Poisoning)，主要為誤食Amanita
phalloides，目前並無血液檢驗測試Amanita毒素，但病史通常可由患者食用野生蕈類併發急性中毒症狀－噁心、嘔吐、腹瀉、盜汗、得到合理憶斷，有時可以由尿液檢測Amanita毒素或檢視食用蕈類而診斷之。除了誤食之後的鼻胃管灌洗及活性碳投與外，尚可給予Penicillin 100,000~300,000單位1公斤1天。

二、避免會感染肝炎的高危險行為，如：共用針頭、刺青、不安全的性行為等。

三、不要服用來路不明的藥物；避免擅自服用中草藥、偏方或健康食品。

四、當出現黃疸、瘀青、腹部脹大、甚至意識不清的狀況時，應儘早就醫。