虹膜角膜內皮症候群 Iridocorneal endothelial syndrome

一位30多歲女性因為右眼視力感到有一點糢糊而來就診。檢查結果發現右眼瞳孔明顯的斜向上且向外、瞳孔周圍有黑褐色葡萄膜的外翻、虹膜部分萎縮現象及表面有許多明顯的棕色結節、有兩處的角膜與虹膜沾黏、眼壓測量發現右眼眼壓高達29mmHg：這是一種屬於虹膜角膜內皮症候群中，相當罕見的柯根-立斯症候群(Cogan-Reese syndrome)。

虹膜角膜內皮症候群主要發生在成年女性，一般為單眼發生，無家族史。虹膜角膜內皮症候群的病徵包括：斑駁銅片狀的角膜內皮、角膜水腫、虹膜萎縮及破孔、瞳孔移位(corectopia)、虹膜結節(iris nodule)、葡萄膜外翻(ectropion uvea)、周邊角膜虹膜前沾黏(anterior synechiae)、及繼發性隅角閉鎖型青光眼(secondary closed-angle glaucoma)。虹膜角膜內皮症候群的症狀主要是視力模糊(因為角膜水腫或是青光眼)，偶有複視的現象(因為虹膜破孔)。

虹膜角膜內皮症候群可以細分為三型：本態性虹膜萎縮(essential iris atrophy)、錢德勒氏症候群(Chandler syndrome)、及柯根-立斯症候群(又稱虹膜痣症候群；iris nevus syndrome)。本態性虹膜萎縮的特點在於進行性的虹膜萎縮及破孔、周邊前沾黏、瞳孔移位(向沾黏處)、及眼壓升高。錢德勒氏症候群在三者中最為常見，特點在於較嚴重的角膜內皮病變及水腫，較少會發生虹膜變化或眼壓升高。柯根-立斯症候群的特點在於角膜水腫、虹膜萎縮、明顯的虹膜結節(痣)、及眼壓升高。

虹膜角膜內皮症候群的生成原因至今不明，發病主要是因為角膜內皮病變(endotheliopathy；即內皮細胞的原發性增殖、退化、及變形為類上皮細胞)造成角膜水腫，此外因為此種變形細胞會由角膜經過隅角再遷徙到虹膜上，導致角膜與虹膜前沾黏，最終可造成隅角閉鎖，引發青光眼。

虹膜角膜內皮症候群患者的病情進程不一，治療主要針對角膜水腫及青光眼，一般預後尚佳，但若病況嚴重時，就可能需要手術治療。

本態性虹膜萎縮的圖片可參考下列網址：
www.atlasophthalmology.com/atlasimg/W42_low.jpg

錢德勒氏症候群的圖片可參考下列網址：
ophth-www.med.nyu.edu/Ophth/dosc/z4/133z4.jpg

柯根-立斯症候群的圖片可參考下列網址：
www.atlasophthalmology.com/atlasimg/W2796_low.jpg