福斯氏角膜內皮失養症 Fuchs’ endothelial dystrophy

福斯氏角膜內皮失養症是一種進行性兩眼角膜逐漸水腫，導致視力模糊的疾病。福斯氏角膜內皮失養症是一種顯性遺傳疾病，主要病症是在角膜的內皮細胞與德斯梅特膜(Descemet’s membrane)間形成的點狀瘤腫(guttate)及鄰近角膜內皮細胞的凋亡。由於角膜內皮細胞是維持角膜含水量穩定的主要結構，因此當角膜內皮細胞死亡，數量不足時，角膜間質就會發生水腫，甚至造成角膜上皮的水疱病變(bullous keratopathy)，產生嚴重的視力減退與疼痛。

福斯氏角膜內皮失養症可以分為三個時期：初期(30至50歲)、角膜靠近中心部位的內皮處發生點狀瘤腫，角膜內皮細胞數目逐漸減少，但是視力並無明顯減退；中期、角膜內皮細胞數量不足造成角膜發生水腫現象(一般早晨起床時較嚴重)，症狀有光暈、眩光、視力減退、及疼痛，由於角膜已經水腫，角膜內皮可以有皺褶發生，而角膜上皮可以有水泡發生(角膜上皮水泡病變)；晚期、角膜新生血管生成，角膜因為上皮的基底膜結疤而變的不透明。

福斯氏角膜內皮失養症一般較常發生於女性，初期因為不會有明顯症狀，病患一般都不會接受眼科檢查，但到年老時，因為白內障而接受手術的時候，可能會因為角膜內皮細胞數量不足，而在手術後發生嚴重角膜水腫。因此有角膜內皮失養症的病患需要接受詳細的眼科檢查，以評估是否能夠承受白內障手術，如果危險性高時，可能必須在白內障手術的同時，接受角膜移植手術治療。

福斯氏角膜內皮失養症的圖片可以參考下列網址:

http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=497