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小朋友臉上的黃色珍珠-- 淺談幼年性黃色肉芽腫 (Juvenile xanthogranuloma)
2018/09/12 15:03:39瀏覽9866|回應0|推薦0

小朋友臉上的黃色珍珠--

淺談幼年性黃色肉芽腫

(Juvenile xanthogranuloma)

 

 

國泰綜合醫院皮膚科 主治醫師 俞 佑


 

什麼是幼年性黃色肉芽腫?

幼年性黃色肉芽腫是一種好發於嬰幼兒,皮膚中組織球增生形成的良性腫瘤。組織球(histiocyte) 是一種免疫系統的細胞,作用主要是吞噬外來物,以保護身體免受感染。它的前身是單核白血球(monocyte),單核白血球在形成後移入結締組織中會變成組織球。由於外觀通常是黃棕色,因而稱為幼年性黃色肉芽腫

 

幼年性黃色肉芽腫有什麼症狀呢?

幼年性黃色肉芽腫通常是不痛不癢的。它的大小通常是5公厘到2公分左右不等,摸起來稍微硬硬的凸起丘疹或結節,有點像一顆小米或黃豆一樣。剛開始的早期病灶會偏紅棕色,隨著時間過去會越來越偏黃色。百分之九十的小病人身上通常只有一個肉芽腫,只有少數的病人會同時有多個病灶。最常分佈的位置是在頭頸部軀幹部位。在罕見的情形下,也有發生在眼部,口腔黏膜,肌肉或其他內臟器官的案例。

 

為什麼會得到幼年性黃色肉芽腫呢?

目前幼年性黃色肉芽腫的成因仍不是很明瞭。我們所知道的是,家族史若有遺傳性第一型神經纖維瘤病(neurofibromatosis type I)較容易得到幼年性黃色肉芽腫。根據統計,絕大多數的幼年性黃色肉芽腫都發生在六個月大以前的小寶寶,這當中又有百分之二十是在出生時就已經存在了。

 

幼年性黃色肉芽腫有哪些要注意的地方呢?

前面有提到,家族當中若有遺傳性第一型神經纖維瘤病較容易得到幼年性黃色肉芽腫。假如孩子本身確診為第一型神經纖維瘤病,又同時得到黃色肉芽腫的話,則要留意有較高的機率得到幼年性慢性骨髓性白血病(juvenile chronic myelogenous leukemia (JCML))。據統計,在第一型神經纖維瘤病患者當中,若發現有幼年性黃色肉芽腫的話,罹患幼年性慢性骨髓性白血病的機率會提高20-32倍,需要定期接受血液檢查追蹤。但在其他健康的族群當中,即使有多發性的幼年性黃色肉芽腫,其實並不用過度擔心。

另外一點值得注意的是,幼年性黃色肉芽腫也有可能長在眼睛(是僅次於皮膚第二常見的部位),而其中最好發的位置是在瞳孔。長在眼睛的幼年性黃色肉芽腫可能伴隨前房出血(hyphema)、青光眼或甚至失明的危險。一般而言,小於兩歲的孩童及多發性的皮膚幼年性黃色肉芽腫較容易合併眼睛的黃色肉芽腫。不過根據最新的研究,幼年性皮膚黃色肉芽腫的小病人當中,合併眼睛黃色發生機率其實比想像中的低上許多(0.17%),所以父母親也毋需過度驚慌,除非孩子有眼睛症狀再接受診治即可。

 

幼年性黃色肉芽腫要如何治療?

幼年性黃色肉芽腫通常會在3-6年內逐漸消退,且通常不會留下疤痕。皮膚上的幼年性黃色肉芽腫通常無需治療,除非多年都不消失才考慮手術切除。假如是眼睛的黃色肉芽腫則需接受眼科醫師的積極治療。身體其他器官系統的黃色肉芽腫非常罕見,若影響到重要功能才須考慮接受化學治療。

 

參考資料:

1. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology 5th ed. 2016

2. Samuelov L, Kinori M, Chamlin SL, Wagner A, Kenner-Bell BM, Paller AS, Kruse LL, Mancini AJ. Risk of intraocular and other extracutaneous involvement in patients with cutaneous juvenile xanthogranuloma. Pediatr Dermatol. 2018 May;35(3):329-335.

 

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