路易體型失智
◎沈政男

去年自殺過世的美國電影明星羅賓威廉斯的遺孀近日接受媒體訪問時說，「他是因為罹患路易體型失智而自殺」。去年法醫解剖時已發現羅賓威廉斯的腦部廣泛蓄積著路易體，也就是一種隨著腦部退化而沉積在腦細胞的蛋白質，如今家人佐證說他過世前的確有相關症狀。

什麼是路易體型失智（Ｌｅｗｙ　ｂｏｄｙ　ｄｅｍｅｎｔｉａ）？失智是一群認知功能廣泛衰退的臨床症候群的統稱，只要原本腦力好好，突然或逐漸喪失，就稱為失智，而病因可分為退化性或非退化性，前者是腦細胞的逐漸衰敗，而後者是腦細胞受到損傷所致。退化性失智最有名是阿茲海默型失智；非退化性失智最有名是血管型失智，多因腦部小血管多重栓塞導致。

重點來了，路易體型失智就是第二常見的退化性失智，但就所有失智來說是第三常見，因為血管型失智是所有失智的第二常見。阿茲海默型失智、血管型失智是最常見的兩種失智，而第三種就是路易體型失智。

雖然是第三常見，但發生頻率比前兩種少了很多，大約占所有失智患者的百分之五到百分之十。媒體說美國有一百三十萬路易體型失智患者，那數字有誇張嫌疑；以台灣的二十三萬左右的失智人口來說，大約有一萬名左右的路易體型失智。

症狀是什麼？只要被冠上失智兩字，就代表認知功能衰退，特別是記性變差，其他像語言、辨認物品、操作工具或者判斷能力也會受損，但各型失智略有不同。以路易體型失智來說，最特別的是一天當中，意識與注意力會有波動，有時看起來精光精光，有時卻又陷入迷糊狀態，這是路易體型失智三大臨床特徵之一。

第二個主要臨床特徵是視幻覺，患者會看到光怪陸離的人物或影像，但實際上不存在，這些視幻覺可能導致患者焦慮或害怕，但也可能樂在其中；第三個主要臨床特徵是巴金森運動症狀，也就是手抖、肢體僵硬或行動變慢。

當然還有其他臨床症狀，但這三個是最主要特徵。路易體型失智很難診斷，連專門診療失智症的醫師都不一定看得出來，因為一來容易被當成阿茲海默型失智，再者跟巴金森症合併失智也很難區分。阿茲海默型失智與路易體型失智的差異就在於上述的三大臨床特徵。巴金森症原本是運動功能的問題，但一部分患者久了以後會合併有失智症狀，而且抗巴金森藥物可能產生視幻覺副作用，如此一來便很容易跟路易體型失智混淆，主要判斷準則是如果運動症狀出現不到一年便失智，通常是路易體失智。

要確診路易體型失智只有靠死後解剖，患者腦部會發現廣泛的路易體沉積。巴金森症患者與阿茲海默型失智的腦部也可能有路易體沉積，但分布的部位可能不一樣。

路易體這樣的名稱是為紀念發現者德國精神科醫生斐特列路易（Ｆｒｅｄｅｒｉｃ　Ｌｅｗｙ），他於１９１２年研究巴金森症患者時發現了路易體。注意喔，二十世紀初前後那些年是神經與精神醫學發現大爆炸的紀元，而熱區就集中在德奧一小群醫學家，比如斐特列路易就是在阿茲海默（Ａｌｏ ｉｓ　Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ）主持的慕尼黑大學實驗室工作，而阿茲海默又是精神醫學之父克雷培林（Ｅｍｉｌ　Ｋｒａｅｐｅｌｉｎ）挖掘的奇才。

比較少人知道的是，路易體型失智並非斐特列路易當時發現，而是到了１９７６年日本精神科醫生小阪憲司研究了許多失智患者的腦部，發現沉積大量路易體後才寫論文主張路易體與失智症之間的關聯。

路易體型失智發病年齡也以老年居多，但病程進程比阿茲海默型失智快一些。目前有人將減緩阿茲海默型失智退化的藥物用在路易體型失智，但效果有限。用藥上主要針對視幻覺、巴金森症狀等予以症狀治療，只是路易體型失智另外一個附帶的臨床特徵就是對於抗精神病藥物特別敏感，可能輕微劑量就會讓巴金森症狀加劇。路易體型失智也可能引發憂鬱、焦慮等情緒症狀。

雖然羅賓威廉斯可能罹患路易體型失智，但失智與自殺之間通常還是有憂鬱情緒扮演的角色存在，否則單純失智並不容易導致自殺行為。從羅賓威廉斯執行自殺行為的過程來看，顯然他的認知衰退並不嚴重，再加上他長期有憂鬱症病史，恐怕他的自殺跟憂鬱症的關聯還是比較大。