白血病 Leukemia

白血病俗稱血癌，其實是一群不同白血球異常增生疾病的總稱。目前依據白血球細胞的發源不同，白血病可分為骨髓性及淋巴性兩大類；又依據病程的不同，可分為急性與慢性兩大類。

慢性骨髓性白血病(chronic myelogenous leukemia)主要是顆粒性白血球(granulocyte)的不正常增生，一般年紀越大越好發，僅佔孩童白血病的5%；常會伴隨有紅血球及巨核細胞(血小板的來源細胞)的增生。患者大多不會有明顯症狀，也有可能伴有脾臟腫大、體重減輕、倦怠、出血、及血栓等病症。

慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia)主要是淋巴球的不正常增生，一般好發於老年人；有95%以上是異常B淋巴球增生，其餘則是異常T淋巴球增生。多數患者不會有明顯症狀，有時可伴有淋巴腺病變、脾臟腫大、肝臟腫大等病症。慢性淋巴性白血病因為所增生的B淋巴球不成熟，常造成繼發性的低伽傌球蛋白血症(hypogammaglobulinemia)，因此患者常有免疫力降低的情形。

急性骨髓性白血病(acute myelogenous leukemia)主要是骨髓中的造血前驅細胞異常，結果大量生成無功能的母細胞(blast cells)，雖然老年人較好發，但可佔孩童白血病的20%；依據形態學可分為七種亞型。由於異常的母細胞無法成熟，可逐漸造成貧血(anemia)、白血球減少(leukopenia)、血小板減少(thrombocytopenia)等現象。

急性淋巴性白血病(acute lymphocytic leukemia)最常發生於孩童(為孩童時期最常見的癌症)，主要是淋巴球前驅細胞的異常，結果生成大量無功能的淋巴母細胞(lymphoblasts)；依據形態學可分為三種亞型。由於大量異常的淋巴母細胞佔據骨髓(也可能是直接的抑制作用)，結果導致骨髓的正常細胞生成減少，可逐漸導致貧血、白血球減少、血小板減少等病症。

白血病的發生原因不明，但與細胞的基因突變有關；外在環境如烷基化藥物、離子放射線、及化學藥劑，內在環境如基因異常(如唐氏症)及血液疾病(如再生不良性貧血)等皆可能導致白血病。白血病的發生機率只有十萬分之ㄧ，男性略高於女性，所有類型中以慢性淋巴性白血病最為常見；白血病患者的平均死亡率約為20%，死亡原因以微生物感染為主。

一般而言，初期的白血病患者大多不會有明顯的眼睛症狀(即使眼球已經被浸潤)，因此眼科極少會是最早診斷白血病的科別；除了偶有骨髓性白血病的原發病灶可位於眼窩，稱之為顆粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma)又叫綠色瘤(chloroma)，可造成早期眼窩腫塊的相關眼睛症狀。

白血病浸潤眼睛的病灶依據位置可分為：
一、眼球後段：雖然脈絡膜才是腫瘤細胞最常侵犯的位置(病理檢查)，但白血病視網膜病變(leukemic retinopathy)為最常見的眼睛病灶(以骨髓性白血病最常引起)。病灶發生原因為蛋白質滲出液、癌細胞的直接浸潤、或是貧血及血小板減少所引起的併發症；可發生視網膜灰白色結節併有周圍出血稱之為羅氏點(Roth spot)、血管周圍包鞘、灰白色神經盤水腫、視網膜出血、棉絮狀斑(cotton wool spots)、視網膜靜脈曲張、周邊視網膜微血管瘤、視網膜微新生血管(可呈海扇狀)、漿液性視網膜剝離、及視網膜色素上皮病變等。
二、眼球前段：眼球前段的浸潤雖少見，但可以是白血病復發的徵兆(以孩童的急性淋巴性白血病最常見)。可發生虹膜顏色改變、虹膜結節、前房出血、前房蓄膿、青光眼、角膜環狀潰瘍、血管翳等。
三、眼窩：眼窩浸潤在孩童主要發生在急性白血病，在成人主要發生在慢性白血病；其中眼窩綠色瘤是骨髓性白血病的原發病灶。可造成如眼球突出(多為單眼，但骨髓性白血病的患者可以發生急性且快速的兩眼同時突出)、眼瞼瘀血、水腫、複視、視力模糊、眼球轉動困難等症狀。

白血病的診斷與治療主要在於血液科，由於會發生的眼睛症狀一般並不明顯，且會隨著全身性治療改善，因此許多患者並未接受眼科的診治。其實當患者被發現有白血病時就應該接受眼科檢查，因為腫瘤細胞若已經浸潤眼睛，且未能隨著全身性化學治療改善時，及時的局部眼球放射線治療是拯救視力的重要方式；即便接受治療後的白血病患者，也還可能是會發生玻璃體出血、視網膜炎、棉絮狀斑、放射線視網膜病變、牽引性視網膜剝離、角膜炎、白內障、乾眼症等後遺症。

白血病的眼睛病症圖片可參考下列網址：
http://img.medscape.com/pi/emed/ckb/ophthalmology/1189694-1201428-1201870-1201950.jpg
http://www.djo.harvard.edu/files/2716_325.jpg
http://content.nejm.org/content/vol331/issue14/images/small/06f1.gif