【狂牛哪裡逃！ .....隆重推薦(二)】

這篇刊於科學人雜誌上的文章第二部份(因為是引用科學人雜誌網站刊登內容，該站為便於閱讀，分成了三部份)，是諾貝爾獎得主普魯希納執筆的科普文章，非常清楚地介紹了狂牛症的各個面向。

文章來自科學人雜誌網站，其上有更豐富的格式和圖片，建議大家連到
http://www.sciam.com.tw/read/readshow.asp?FDocNo=702&DocNo=1126

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狂牛哪裡逃！
你擔心吃到狂牛肉嗎？諾貝爾獎得主普魯希納及其他科學家，研究得到的檢測新方法，可望在狂牛出現之前就將牠找出來。
撰文╱普魯希納（Stanley B. Prusiner）
翻譯／黃榮棋

普恩蛋白起碼有正常型（圖左，或稱細胞型，PrPC）和致病型（圖右，PrPSc）這兩種形態。

感染的牛隻成了其他牛隻的飼料，於是BSE開始擴及整個英國牛畜業。到了1992年時，確認的病例就已高達3萬7280件。英國當局在1989年開始實施飼料禁令，但一直要到1996年，嚴格禁止以牛隻製成的飼料來餵養其他牛隻之後，整個疫情才算是控制住；全英國去年發生的病例為612件。英國總共發現大約18萬隻狂牛，但流行病學模型暗示還有190萬隻牛已受到感染而尚未發現。

對許多人而言，法令來得太慢了些。雖然英國政府先前保證狂牛症不會傳染給人類，但事實卻不然。 1996年3月，任職於英國愛丁堡CJD國家監控小組的威爾（Robert Will）、艾隆賽德（James Ironside）與貝爾（Jeanne Bell）提出報告說，有11名英國青少年死於變異型庫賈氏症（vCJD），這些年輕患者腦子裡的PrPSc沉積模式與典型CJD病患明顯不同。

包括我在內的許多科學家，起初對於BSE與vCJD之間的關聯都有點半信半疑，但最後因為許多研究結果讓我改變了看法。其中一個是由我在美國加州大學舊金山分校的同事史考特（Michael Scott）與德阿蒙（Stephen DeArmond）所做的研究，他們將牛的PrP基因植入小鼠的基因組，讓小鼠表現出牛的普恩蛋白。然後將BSE病牛或vCJD患者的普恩蛋白注射到這些小鼠，大約九個月後，小鼠就生病了，而且不論病原是來自牛隻或來自感染vCJD的人，小鼠呈現出來的病症看來都一樣。

透過某種所知不多的過程，PrPSc會使PrPC轉變成PrPSc，而新形成的變形普恩蛋白會再帶壞其他的正常普恩蛋白。人體通常會在PrPSc堆積太多之前就把它排除，但若PrPSc果真堆積起來，而細胞又無法成功移除的話，就可能致病。

2004年2月的資料顯示，英國有146人診斷出患有vCJD，而世界其他地方也有10個病例。沒人知道到底還有多少人已感染會造成vCJD的普恩蛋白而未發病。流行病學模式暗示，最多只有幾十人會發展出vCJD，但這些模式根據的假設最終可能證明有誤。例如，其中有一個假設是認為vCJD只會感染有著特定基因組成的人。因為普恩蛋白可以潛伏相當長的一段時間，想要知道感染vCJD的確實人數，以及感染者是否都有著類似的基因組成，恐怕還需要一些時間。

在vCJD患者身上，PrPSc不只會堆積在腦子，也會堆積在淋巴系統如扁桃腺與闌尾，這種現象暗示說PrPSc會在某時某處進入血液。動物實驗也顯示，健康的動物也會因接受生病動物的輸血而受感染。面對這些資訊，某些國家便祭出更嚴格的捐血法規。英國規定1996年「禁止牛隻製成飼料餵養其他牛隻」法令實施後出生的人，只能接受海外進口的血液（1996年之前出生的人則視為已接觸過普恩蛋白）。美國則規定，曾在1980~96年間在英國住過三個月或以上的人不准捐血。

這些限制雖會造成血庫間歇性存量不足，但看來像是個合理的權衡之計。去年12月，英國宣佈有15位受血者曾接受過感染者的捐血，這些感染者在捐血後才出現vCJD症狀；而15位受血者中有一位已死於vCJD，他是在輸血後七年半死亡。這位受害者有可能是因為吃到含普恩蛋白的食物而遭感染，但他的年紀並不符合這樣的說法：他已經69歲，比典型vCJD患者還多出了29歲。因此，vCJD患者不一定是因為吃進感染普恩蛋白的牛肉而罹病，這種可能性是存在的。

英國發現狂牛症後，有20幾個其他國家也同樣出現病例，加拿大與美國是最新加入的受害國家。2003 年5月20日，加拿大官員報告一頭感染BSE的八歲半牛隻，曾在亞伯達省與薩克其萬省待過（該國先前唯一的一隻狂牛是在10年之前從英國進口來的）。那頭牛雖在2003年1月遭屠宰，但緩慢的處理過程說明，該國官員一直到4月才檢測牛隻的殘骸，那時候，屍體早已變成寵物飼料輸進了美國。 

系列文章和導讀
狂牛哪裡逃！ .....隆重推薦(一)
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狂牛哪裡逃！ .....導讀(二)
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狂牛哪裡逃！ .....導讀(三)
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