【狂牛哪裡逃！ .....隆重推薦(一)】

這篇刊於科學人雜誌上的文章，是諾貝爾獎得主普魯希納執筆的科普文章，非常清楚地介紹了狂牛症的各個面向。

由於文章來自科學人雜誌，有更豐富的格式和圖片，建議大家連到
http://sa.ylib.com/read/readshow.asp?FDocNo=702&CL=18

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狂牛哪裡逃！
你擔心吃到狂牛肉嗎？諾貝爾獎得主普魯希納及其他科學家，研究得到的檢測新方法，可望在狂牛出現之前就將牠找出來。
撰文╱普魯希納（Stanley B. Prusiner）
翻譯／黃榮棋

從去年12月美國華盛頓州發現一頭牛感染了牛海綿狀腦病後，南韓便開始檢驗牛肉以確定其來源。因為許多國家都禁止進口美國牛肉，美國牛畜產業損失了數十億美元。

2003年12月美國出現狂牛症，聯邦官員宣佈華盛頓州梅頓市有一隻好斯坦種乳牛，感染了這種正式名稱為牛海綿狀腦病（BSE）的疾病。這項消息讓美國的科學家、政府官員、牛畜工業以及媒體忙得不可開交，就連新年假期也不例外。但對我們這些研究狂牛症和相關致命腦疾的人來說，這項消息並不令人意外。普恩蛋白（Prion）是造成這些疾病的病原，由於它的奇怪特性，我們早就知道要控制這些疾病、並確保食物來源的安全性會是很困難的。

普恩蛋白疾病的潛伏期可長達數年甚至數十年之久，而在研究人員更加了解普恩蛋白帶來的挑戰後，他們找到了更好的方法，可以用來防範大流行。其中幾個關鍵工具就是高靈敏度的檢測方法（有的已經上市，有的則還在研發當中），它們可以從沒有症狀的牛隻身上偵測到普恩蛋白的存在；而目前BSE的診斷只有在動物自然死亡或屠宰之後才能確認。另外，研究人員也在治療庫賈氏症（CJD）方面取得某些進展，人類的這種普恩蛋白疾病在今天還是無藥可治的絕症。

找出原因

雖然對狂牛症的極度關注，在美國還是頭一遭，但科學界想了解並解決狂牛症與相關疾病的努力，在這之前便已熱絡了起來。1980年代初期，我提出了一個看法，認為某單一蛋白質是造成羊搔癢症（羊隻版的BSE）與CJD的元兇，我將之取名為「普恩蛋白」。人們對普恩蛋白理論大都抱持極度懷疑的態度，有些人則完全鄙視這個理論，因為它違反了「病原必須含有DNA或RNA才能夠複製」的傳統看法。我碰到的這些懷疑是健康且重要的，因為太新的看法最後大都證明是錯誤的。不過，普恩蛋白的看法最後證明沒錯。

我提出普恩蛋白理論之後，研究人員在解開這個謎般蛋白質的奧秘方面取得重大進展。我們現在知道，除了引起羊搔癢症與CJD之外，普恩蛋白還會造成其他的海綿狀腦病，包括BSE和發生在鹿與糜鹿身上的慢性消粍病。但最讓人震驚的發現，可能是普恩蛋白（可簡寫為PrP）並非都是不好的。事實上，所有目前研究過的動物都具有製造PrP的基因。正常的普恩蛋白，現在稱之為PrPC（C為細胞之意），主要出現在神經細胞，可能有助於維持正常的神經功能。但這個蛋白質扭成不正常、會致病的形狀後，就變成PrPSc（Sc代表羊搔癢症，這是截至目前為止研究最多的普恩蛋白疾病）。

PrPSc與正常普恩蛋白的不同點是，它傾向形成不易溶解的團塊，因而可抵抗會殺死其他病原的熱、輻射與化學物質。加熱煮沸幾分鐘可殺死細菌、病毒和黴菌，卻對PrPSc莫可奈何。這個分子藉由將正常普恩蛋白轉變成不正常的形式，而使本身的數量增加；換句話說，PrPSc可以促使PrPC重新摺疊成PrPSc。細胞具有破壞並排除摺疊錯誤蛋白質的能力，但如果PrPSc的形成速率超過細胞所能夠移除的，PrPSc就會堆積起來，造成細胞破裂並產生這類疾病的典型病理現象，也就是腦子裡有成堆的蛋白質和顯微孔洞，開始顯現出類以海綿的構造，然後就出現疾病的症狀。

普恩蛋白會引起多種人與動物的疾病，最常見的是偶發性的疾病，也就是沒有明顯原因卻自然發生的疾病。偶發的CJD是人類最常見的普恩蛋白疾病，每 100萬人約有一人罹病，患者多為老年人。普恩蛋白疾病也可能肇因於製造普恩蛋白的基因發生突變，目前已知有許多家族會將CJD和另外兩種分別稱為GSS 氏症和致死性失眠症的疾病傳給下一代。截至目前為止，研究人員已經找到超過30種會造成遺傳性疾病的PrP基因突變，這些都是罕見疾病，大約每1000萬人才會有一人罹病。最後，普恩蛋白疾病也可能是傳染所致，例如因為吃進牛的普恩蛋白而感染。

追溯狂牛疫情

1980年代中期英國爆發BSE，進而造成牛畜工業慘重損失之後，全世界才警覺到牛隻普恩蛋白疾病的危險性。普恩蛋白科學所呈現的如假包換新觀念，迫使研究人員與社會不能再以尋常模式來思考這個問題，但也因此增加疫情處理上的困難度。研究人員最後發現，牛隻感染的普恩蛋白是經由肉骨飼料而來，這種飲食補充品是因應工業用途的需求，利用羊、牛、豬以及雞隻經過加工處理所製成的。傳統病原雖遭高溫消滅，但PrPSc卻不受影響，進而感染了牛隻。

系列文章和導讀
狂牛哪裡逃！ .....導讀(一)
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