何謂庫賈氏病

　　庫賈氏病的原名是(Creutzfeldt-Jakob Disease,簡稱CJD)，又名「人類海綿樣腦部症」。此病是以兩位神經醫學家「庫茲德」及「賈克」對此病研究的貢獻來命名。在台灣每年每百萬人大約有0.6左右的發生率(自民國64年至98年為止，發現超過200名庫賈氏病確認個案)，算是一種罕見的疾病。

　　這種罕見的疾病之所以會受到注意，主要是因為人們對英國的狂牛症事件所引發出來的恐懼。其實與狂牛症相關的是新型的庫賈氏病，並不是一般的偶發型庫賈氏病。國內衛生署有鑑於英國所爆發的狂牛症事件，於1996年開始對這類疾病開始監視，將庫賈氏病列為報告傳染病，規定凡有懷疑為庫賈氏病的病人都得要通報。到目前為止，已經登錄的病患，均為庫賈氏病患，沒有新型的庫賈氏病患者；在台灣也尚未報告有狂牛症。

庫賈氏病的病理及臨床症狀

　　此病在神經病理學上有個特點，即大腦皮質產生空泡化退化，使大腦組織呈現海綿狀。若將患者的組織接種於實驗動物大腦中，經過一段潛伏期也會造成該實驗動物發病，因而又稱為『人類傳播性海綿樣腦症』。

　　醫界在早期咸認此病是由慢性病毒所致。然而近年來的研究，已了解此病是一種變性蛋白質 (prion, 普利子蛋白) 在大腦組織逐漸堆積，而造成神經細胞死亡所致。這種具感染性的變性蛋白質會將神經細胞內正常的蛋白質轉化成變性的蛋白質，終使腦組織變成海綿樣。

　　此病在病發初期，有記憶力衰退、行為異常、步態不穩及類似失智症狀。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動(肌躍症)，此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可能發生，在末期則以嚴重痴呆為主。病人經常在疾病末期不說話也不會動，大部分的案例中，病人通常在症狀開始之後一年內死亡。此病在病發後智力惡化的速度極快，而不像「老年失智症」，可以存活數年甚至十多年。

庫賈氏病的四個模式

(1) 散發性 : 據文獻得知，散發性的發生率約百萬分之一 。

(2) 遺傳性 : 此病有部分(約10%~15%)為家族顯性遺傳，此乃基因發生不同的突變所致，目前研究證實有數個突變基因與此種變性蛋白質有關。

(3) 醫源性 : 醫源性庫賈氏病是指由各種醫療行為所造成的感染，從1974年第一例因眼角膜移植而被感染的報告，也陸續報導因腦部手術、器械污染、腦電極植入、硬腦膜移植、性荷爾蒙性刺激素注射……等而感染此病之情形。其中報導最多的是在注射萃取自人類屍體之腦下垂體荷爾蒙後發病的個案。其潛伏期較長，平均在10年左右，國內尚未證明有醫源性感染病例。

(4) 新型庫賈氏病(new variant CJD, nv-CJD) : 1996年4月英國首次於Lancet雜誌發表新類型庫賈氏病10名病例，並指出此病的發生可能與牛海綿樣腦症有關。牛隻的傳播性海綿樣腦症是1986年新發現的一種疾病，它發生於英國，因為當地牛隻的飼料是使用羊骨磨成的粉，有些羊感染了變性蛋白質PrPSC，而加工時又簡化流程，這些吃了受感染的羊骨粉的牛就爆發了流行性的狂牛症。相對於傳統庫賈氏病人，新型的庫賈氏病發生在較年輕的病人身上。新類型庫賈氏病的病程平均14個月；發病之後，有記憶力衰退、行為異常、步態不穩及類似失智症狀，在臨床上早期以憂鬱及失眠等精神症狀出現，半數皮膚有變硬的特殊感覺，繼之以行動不協調，但不像傳統庫賈氏病有肌躍之症狀，腦波也無陣發性棘波。

狂牛症

　　狂牛症 (Mad Cow Disease)的正式學名稱為牛海綿樣腦病症(Bovine Spongiform Encephalopathy，簡稱BSE)，1986年於英國診斷出第一個狂牛症的病例，罹患狂牛症的牛隻性情會變的神經質、易被激怒且具有攻擊性，漸漸的會出現肌肉調節困難、站立姿勢異常、乳汁的分泌減少、越來越虛弱然後死亡。病逝的牛肢解剖腦部會發現大腦萎縮，大量神經細胞死亡。

　　狂牛症是傳播性海綿狀腦病的一種，這種傳播性海綿狀腦病可發生在多種哺乳類身上，像是羊、水貂、鹿、貓都可發生這種疾病，引發狂牛症的病原體可能是一種具感染性的變性細胞蛋白質 (prion)，prion並非生物也不是病毒，它不含遺傳物質本身不會複製，可耐高溫及消毒劑，prion蛋白可以在罹患狂牛症牛隻的腦、脊髓、腸胃系統及眼角膜等組織發現。

　　與狂牛病相關的是新型的庫賈氏病，並不是偶發的庫賈氏病，民眾不必對這種偶發的庫賈氏病過度恐慌，雖然其病原不易以一般的消毒法消毒，但只要不接觸病人的腦脊髓液或血液，與病人的一般接觸，並不會造成傳染，所以在照顧病患時，只要遵循一般的感控原則即可。

有關庫賈氏病的詳細資料，可查詢行政院衛生署疾病管制局 http://www.cdc.gov.tw 。

有關狂牛病的相關資料，可查詢行政院農業委員會網站 http://www.coa.gov.tw 。