散發型庫賈氏症可能由狂牛症病原引起的

科學根據

醫師 蘇偉碩  2012/5/4

人類庫賈氏症有四型

傳染性海綿腦症（TSE）是一種會在各種動物間進行跨物種傳染的疾病，病原是一種稱為普立昂蛋白（prion protein）的物質。在羊的身上會引發羊搔癢症；在牛身上會引起狂牛症（BSE）；在人的身上則會引起庫賈氏症（CJD）。庫賈氏症一般分為四型，第一型稱為散發性庫賈氏症（sporadic CJD ），約佔所有病例的85％左右；第二型是遺傳性庫賈氏症，約佔所有病例的10～15％；第三型是醫源性庫賈氏症，是經由醫療過程感染所致，約佔所有病例的5％；第四型則是由食用狂牛症牛肉所引起的變異型庫賈氏症，曾被稱為「人類狂牛症（HUMAN BSE）」。

狂牛症有三型

狂牛症在1986年於英國大爆發，當時英國的農業部和衛生部都宣稱狂牛症不會跨種傳染給人類，但是在1996年英國發現原來主要出現在老年人身上罕見的庫賈氏症竟然在一群年輕人身上出現，1997年科學家發現這種庫賈氏症的病原和狂牛症病原相同，證實了狂牛症會傳染給人類，而最可能的原因就是吃下以狂牛症牛肉所製成的各種食物。當時一般都認為狂牛症是由單一類型的狂牛症普立昂蛋白所致病，而人類的庫賈氏症中也只有第四型的庫賈氏症「變異型」（vCJD）與狂牛症有關。

非典型狂牛症病原跨種後與散發型庫賈氏症病原相似

但是早在2002年發表的一篇論文，英國科學家就發現，在老鼠身上進行人工感染狂牛症的實驗時，除了會和以人類第四型庫賈氏症病原感染的老鼠出現相同的症狀外，意外發現了一種新的狂牛症病原，而這種病原竟然和人類的第一型庫賈氏症（就是散發型庫賈氏症）的病原非常相似。於是英國科學家就指出其實存在第二種狂牛症，而且人類的散發型庫賈氏症有可能就是由這一種新型的狂牛症所引起！

果然，在2004年起，科學家分別在歐洲、日本和北美發現了稱為「非典型狂牛症（atypical BSE）」的狂牛症。而根據非典型狂牛症病原的電泳分析特徵，又被分為H型和L型。其中L型的非典型狂牛症因為在牛腦中除了海綿狀的變化外，還有一種類澱粉樣的病理變化，又被稱為「牛類澱粉樣海綿腦症（BASE）」！義大利的科學家進一步發現，引起「牛類澱粉樣海綿腦症（BASE）」這種非典型狂牛症的病原，在分子特徵上，和人類散發性庫賈氏症的病原非常相似，特別是其中一種type 2 M/V型的散發型庫賈氏症。他們並建議要進行嚴謹的流行病學調查，以確定兩者間的關係。

2006年時，美國國家衛生研究院腦脊髓研究實驗室發表論文，提及如何進行非典型狂牛症與散發型庫賈氏症相關性的流行病學調查，文中指出美國有2例非典型狂牛症案例。

2008年，法國、義大利和美國的科學家首度成功將一隻未出現症狀的非典型狂牛症（BASE）的牛的腦組織接種到靈長類身上而引發神經病變。他們發現接種到靈長類身上的BASE病原與當地散發性庫賈氏症（sporadic CJD）病人身上的病原有相似的生化簽章（biochemical signature）！而這些病人是屬於type2MM的散發性庫賈氏症！

狂牛症引發散發型庫賈氏症不無可能，政府不可輕忽

因此，狂牛症與占人類病例達85％的散發型庫賈氏症絕非如衛生署疾病管制局所稱「沒有相關」。儘管解開狂牛症與人類各種類型的庫賈氏症之間的傳染途徑仍須全球科學家繼續努力，但由於庫賈氏症具有致命性，目前沒有任何治療方法，除了會經由器官移植或外科手術造成醫療性傳染外，還有經由遺傳或輸血傳染的風險，政府應將避免傳染的方法（包括吃美國此一狂牛症疫區生產的牛肉）誠實告知國人，避免粉飾太平而造成國人錯誤的鬆懈！

參考資料

1.      BSE prion propagate as either variant CJD-like or sporadic CJD-like prion strains in transgenic mice expressing human prion protein.  Asante etc.  The EMBO Journal Vol.21 No. 23 pp 6358-6366 （2002）

2.      Identification of a second bovine amyloidotic spongiform encephalopathy : Molecular similarities with sporadic Creutzfeldt-Jajob disease.  Casalone etc.  PNAS Vol.101  No.9  pp3065-3070 （2004）

3.      On the question of sporadic or atypical BSE and CJD.  Brown etc.  Emerging Infectious Diseases  Vol.12  No.12 （2006）

4.      Atypical BSE（BASE）transmitted from asymptomatic aging cattle to a primate. Comoy etc.  PLoS ONE  Vol.3  Issue 8  e3017 （2008）