一、皮肌炎的含義本病的確切病因尚不清楚，一般認為與遺傳和病毒感染有關。 多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。 非裔美國人發病率最高，黑人與白人的發病比例為3~4：1。 兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。 本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。

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通常隱襲起病，在數周、數月、數年內緩慢進展。 極少數患者急性起病，在數日內出現嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱（中低度熱，甚至高熱）、關節疼痛，少數患者有雷諾現象。

的患者皮膚活檢呈典型的皮肌炎改變，有Gottron征及另一種皮

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肌炎的皮膚表現，但無皮肌炎的酶學改變和臨床癥狀，這種情況被稱為無肌炎的皮肌炎，有人估計它佔所有皮肌炎的10%，隨時間推移，其中一部分患者可獲部分或全部緩解，一部分出現肌肉受累和肌無力的表現，還有一部分患者出現腫瘤。

二、皮肌炎的臨床表現

1.肌肉表現

本病肌肉受累通常是雙

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側對稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及（或）肌肉壓痛。 肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠端肌無力少見，約半數患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現為平臥時抬頭困難，坐位時無力仰頭; 咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難，攝人流質食物時經鼻孔流出，引起嗆咳。 消化道平滑肌受累很少見，下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎，慢性者可引起食道狹窄。 當肩胛帶受累時，可出現抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，嚴重者需用呼吸機輔助呼吸; 當患者有骨盆帶肌無力時，可表現為上下台階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態蹣珊，行走困難。

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2.肺部表現

活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的癥狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。 這種患者排痰困難，易患肺部感染。 最嚴重的併發症是急進型肺泡炎，表現為發熱、氣短、劇咳，快速進展的呼吸困難，嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。 更常見的是慢性進展性肺間質纖維化，表現為進行性呼吸困難，因起病隱襲，其癥狀易被肌肉受累的癥狀所掩蓋; 還有許多患者無肺部受累的癥狀，只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。 聽診可聞雙肺底捻發音。 X線檢查，早期呈

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毛玻璃狀，晚期呈網狀或蜂窩狀陰影。 肺功能檢查示限制性通氣障礙，彌散功能減低。 疾病晚期可出現肺動脈高壓，嚴重者導致右心肥大、右心衰竭。 少數患者可有胸膜炎和胸腔積液。

　　3.心脏表现

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　　心脏受累常见，一般都较轻微，很少有临床症状。最常见的是心律紊乱，如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶( CK)的心肌同工酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

　　4.肾脏病变

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　　肾脏病变很少见，蛋白尿、肾病综合征偶有报道。

　　5.皮肤表现

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　　55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

三、皮肌炎应该做什么检查

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　　1.常规化验

　　可见白细胞数正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG, IgA, IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3，C4可减少。