您聽過『肺高血壓』嗎？ 沒有『肺中風』名稱，但是『肺栓塞』易與肺炎、胸膜炎、氣胸、慢阻肺、肺腫瘤、冠心病、急性心肌梗塞、充血性心力衰竭、膽囊炎、胰腺炎等多種疾病相混淆，需仔細鑒別。

        肺栓塞後引起生理死腔增加，通氣效率降低，但由於急性肺栓塞可刺激通氣，增加呼吸頻率和每分鐘通氣量，通常抵消了生理死腔的增加，保持PaCO2：不升高甚至降低。肺泡過度通氣與低氧血症無關，甚至不能由吸氧消除。其機理尚不清楚，推測與血管栓塞區域肺實質的反射有關。節錄自︰http://www.medicchina.com/cmedicchina/daoyitai/changjianjibing/251.htm

『肺部高血壓』常被誤診為心臟病，也有統稱心肺疾病。 請看影片︰

http://www.youtube.com/watch?v=WtCfjxh2Qx4
心肺疾病物理治療學-心臟衰竭及肺疾     (前段很有趣！)

---------- -------------- ----------

摘要： 氣短往往是心肺疾病發病的前兆，造成老年人氣短的因素很多，主要有兩個方面，一是心功能不全、心率失常引起的心源性氣短，另一方面是肺部氣管炎引起的氣短。

氣短是指呼吸比正常人短促，躁而帶粗，氣若有所窒，則語言不接續核呼吸勉強。氣短有虛實之分，虛多因肺、脾、腎虛所致；實多因痰飲阻滯肺氣引起。

http://www.yodak.net/disease/qiduan/34480.html

肺部高血壓   http://www.ntuh.gov.tw/Ped/adultchd/disease/ACHD

許多先天性心臟病會造成肺部血流及壓力的增加，肺動脈如果持續處於這種情況，其內皮細胞(endothelium)便可能因此受損，減少血管擴張因子(如 一氧化氮、前列腺素 prostacyclin)的產生，同時血管內皮素(endothelin)、血栓素(Thromboxane A2) 等血管收縮因子濃度也會上升。肺部動脈血管壁也因為平滑肌細胞以及成纖維細胞(fibroblast)異常增生，管徑逐漸變小，導致肺血管阻力 (pulmonary vascular resistance)不斷增加。一旦肺血管阻力接近或是超過了全身血管阻力(systemic vascular resistance)，原本的全身至肺部分流(systemic to pulmonary shunt) 便會倒轉而形成肺部至全身分流(pulmonary to systemic shunt) ，體循環此時便加入了由肺循環而來的缺氧血而形成發紺，這種情況被稱為艾森門格症侯群(Eisenmenger syndrome) 。

http://www.kmuh.org.tw/www/Administration/Pulmonary_Hypertension/

肺高血壓(pulmonary hypertension)是指肺動脈壓力不正常上升的疾患，其原因可能是包括肺血管等因素的肺臟內因性，也可能是肺臟外因性。當休息時平均肺動脈壓(mean pulmonary arterial pressure)大於或等於25 mmHg則臨床上稱之為有意義的肺高血壓。生理學上，肺動脈壓力與下列三個變數有關：肺血流容積、肺血管阻力、及肺靜脈壓力。當任何變數增加，均可引起肺動脈壓力上升，進而導致右心室過度負荷，最後導致右心衰竭，甚至死亡。換言之，心因性、肺臟器質性及與肺動脈及肺靜脈有相關之疾患均可能導致肺動脈高血壓。

。http://www.kmuh.org.tw/www/kmcj/data/10011/16.htm

曉崴是一位已婚的中年女性，前年的健康檢查顯示並無心肺疾病；近來慢慢有呼吸困難、口唇及指甲微呈紫色，自覺虛弱，容易大量出汗及下肢水腫。經本院診斷為罕見的原發性肺高血壓(簡稱IPAH)。按，人類的血液循環系統可分為供應全身的「體循環」，以及肺臟的「肺循環」。兩者須分隔又平行運作、以達到氧氣供給及二氧化碳排出之功能。一般的高血壓是指體循環的動脈壓力過高的『體高血壓』。相對地，『肺高血壓』則專指肺臟的動脈壓力過高；造成肺高血壓的原因很多，包括肺血管本身的肺臟內因性，以及肺臟外因性。比如，常見的高山症，因高海拔缺氧造成肺動脈收縮、續而壓力升高的肺高血壓。

根據最新肺高血壓分類，原發性肺高血壓是屬於第一群肺高血壓，原因複雜未明，發生率僅百萬分之2-5，任何年齡層和種族皆可發生，好發成年女性，特別是生育年齡的婦女。大部分IPAH發生是偶發散在性。但有些與家族遺傳有關，其缺陷基因位於第二對染色體。國際上，相關支持團體的網頁均以特殊的紫色來呈現。

本症初期徵狀，有呼吸困難、虛弱、胸痛、運動時昏厥；低血氧、右心房心室肥大、肺動脈血管腫大。其他症狀還包括：食慾不良、大量出汗、呼吸急促、癲癇等。中晚期則為下肢水腫、肝腫大、腹水、暈倒、右心衰竭，甚而死亡。又依病況嚴重程度可分為四級，第三或第四級才容被診斷出來。病人從症狀出現到被正確診斷，平均需2年時間。因症狀和其他心血管疾病或是氣喘很類似，易因誤診而錯失治療時機，當懷疑時，須安排系列檢查，如，胸部X光檢查，心電圖檢查，心臟超音波檢查，心導管術檢查，急性血管擴張劑試驗，肺通氣-灌注掃描，胸部電腦斷層檢查或胸部核磁共振檢查。在新藥物研發成功之前，IPAH平均存活期相當短，兒童患者僅為10個月，大人患者則為2.8年。近幾年的新式治療方式，可包括(1)氧氣、利尿劑、放血、ACE抑制劑及毛地黃等一般治療。(2) 血管擴張劑(3) 抗凝血劑(4) 合併治療(5) 免疫抑制劑。其中，血管擴張劑如前列腺素、吸入型一氧化氮(NO)、內皮素(ET-1)接受器拮抗劑等科技藥物，已經可大幅改善其症狀及存活率。

總之，IPAH是一種相當罕且高危險之疾患，需終生接受所謂全生命之治療(treatment for life)；我們目前擁有熟稔運作的『高醫肺高血壓治療團隊』，藉由積極引進新藥，全力爭取健保支付，証明大幅改善IPAH病友生活品質及存活期，繼而重新詮釋IPAH並非絕症之新展望。