多發性硬化症的真相

在全球範圍內，多發性硬化症（MS）是年輕人群中最常見的神經性致疾病，醫學工作者至今仍然不清楚多發性硬化症確切的全球發病率，也不清楚其發病原因，目前，多發性硬化症尚沒有確切的治癒方法。

 

但是，為了使病友真正瞭解這個疾病，並改善病友的生活品質，科學家對多發性硬化症進行了多方面和大量的研究。

這個部分，你將會瞭解很多關於多發性硬化症的詳細和有用的資訊，包括疾病可能的發病機制，診斷程式，以及如果被診斷為多發性硬化症，醫生可能會向你說些什麼等等。

這部分內容試著告訴你一個有關多發性硬化症最全面的知識，提供給你所想瞭解的最全面有關多發性硬化症的方方面面。

什麼是多發性硬化症？

多發性硬化症的英文是Multiple Sclerosis,常常簡稱為MS，病灶位於腦部和脊髓，是常見的中樞神經系統非外傷性疾病。

中
樞神經纖維表面覆蓋了一層稱為神經髓鞘的物質，它具有神經傳遞和保護神經纖維的作用。人體自身免疫系統攻擊和破壞髓鞘就會導致多發性硬化症的發生。在自身
免疫反應引起的炎症停止後，無數受到破壞的神經纖維所形成的疤痕，我們稱之“硬化”，有時也稱之謂“斑塊”或者“損傷”。因為，疾病在整個中樞神經系統多
個地方隨機出現，所以多發性硬化症意為“很多疤痕”的意思。

 

同時，多發性硬化症是一個慢性疾病，有一個間斷發作的病程。多發性硬化症(MS)主要在年輕成年人群中發病，每個人發作情況差異很大，每個人所表現的症狀也非常獨特。疾病的很多方面目前無法解釋。疾病的確切病因仍然未知，也不知道如何能夠預防發病。同時，全世界投入了大量的精力研究多發性硬化症，儘管還沒有發現可以根治MS的方法。但是，相關的可以大大改善疾病進程的藥物不斷出現，這些藥物可以延緩疾病發展從而大大改善患者的生活質量。

 

誰會罹患多發性硬化症？

估計全球範圍內有一百二十萬人罹患多發性硬化症（MS）。任何人，不管他們是誰，不管他們住在哪裡，都有可能患上多發性硬化症。

遺傳和環境因素在罹患此病上起到一定的作用。

多發性硬化症好發於北歐，北美，澳洲的東南部和新西蘭。熱帶和亞熱帶地區很少發病。

多發性硬化症（MS）好發於女性，男性相對較少，20-40歲多發，平均發病年齡為31-33歲。兒童或者老年人很少患有多發性硬化症。

種族

多發性硬化症在高加索人群，即白種人群眾發病率明顯高過其他種族人群。而且，研究發現，年輕時發病的風險很大。如果，一個出生在低發病率地區，如亞洲的個體，在15歲前移民至一個高發病率地區，如北歐，發病的危險性大大增加。

年齡和多發性硬化症

儘管診斷為MS的平均年齡大約是30歲左右，但是多發性硬化症（MS）可以在任何年齡發病。有小於4%的患者在兒童時發病。兒童發病以女性為多，最主要症狀為感覺障礙症狀，以復發-緩解型多發性硬化症為最常見。

性別和多發性硬化症

女性患有多發性硬化症的可能性高於男性2倍，唯一例外的是，原發進展型多發性硬化症的發病機率男性和女性是一樣的。男性一旦患病，病情往往較女性更加嚴重，預後更差。

多發性硬化症的流行病學

多發性硬化症患病率在全球的分佈是不平衡的，按照區域劃分，有下列三個常見區域： 

高發區（ 每10萬人患病率>30人）- 這些地區是歐洲，包括俄羅斯的歐洲部分，加拿大，美國北部，澳大利亞東南部和新西蘭。

中等地區 （每10萬人5-30人患病）-這些地區是美國南部，澳大利亞的大部，南非，地中海南部國家，俄羅斯的西伯利亞，烏克蘭和拉丁美洲的部分地區

低發區（每10萬人少於5人患病）-這些廣大區域是亞洲，非洲，南美洲北部

當一個人從疾病低發區移民到一個高發區，多發性硬化症患病的危險性會增加。儘管至今沒有確切的證據表明環境因素是MS發病的主要原因，但是，科學家普遍認為環境因素在發病過程中扮演了重要角色。科學家已經發現了多發性硬化症的流行病學自低緯度（赤道）向高緯度逐漸增高的特點。多發性硬化症(MS)在高加索人群（白色人種）比其他種族更加多發，即使這樣，生活在高緯度國家和地區的高加索人群比生活在低緯度國家和地區的高加索人發病率高。例如，蘇格蘭的MS患病率比同一個國家的英格蘭／威爾士高，其原因可能是蘇格蘭位於英格蘭／威爾士的北面，緯度更高。另外，就在蘇格蘭不同地區，其最南部的奧克尼和雪特蘭地區是全球多發性硬化症患病率最高地區之一，這可能和多發性硬化症的遺傳易感性有關。

 
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引起MS的原因

多發性硬化症（MS）被廣泛認為是一種自體免疫疾病，即自身的免疫系統不能準確識別自身細胞和外來的細胞，攻擊和破壞自身的組織。這種自身組織在中樞神經系統就是神經髓鞘。這些神經髓鞘包裹神經纖維，並成為體內免疫細胞攻擊的對象。

其他因素包括遺傳，病毒，環境因素也是多發性硬化症發病的原因。

 

遺傳因素

多發性硬化症不是遺傳性疾病。但是，遺傳因素確實影嚮到了某些作用，因為同一個家庭中確實有多人罹患多發性硬化症的現象出現。

儘管，這些例子顯示了某些遺傳關係，但是有一點大家應該明白，家庭成員擁有完全相似的環境和生活方式，而環境因素和生活方式也是疾病的發病原因。罹患多發性硬化症的患者的子女，兄弟姐妹同樣罹患多發性硬化症的機率仍然很低。96-98%的可能性不會發展為多發性硬化症。                                   

很
多患有多發性硬化症的患者自然會擔心其他家庭成員和他們的孩子也會罹患此病。因為缺少確切有關於疾病遺傳控制的知識，所以，遺傳諮詢和遺傳篩查無法給出明
確的答案。但是，如果患了多發性硬化症，有一點非常重要，就是一級直系親屬身患多發性硬化症的風險明顯大於二級親屬。家庭成員同時患有多發性硬化症已經被
研究和報導過。

以下是親屬罹患多發性硬化症的機率：

n 姐妹 4.4%

n 兄弟 3.2%

n 父母 2.1%

n 子女 1.8% -如果父母都患有多發性硬化症，這個機率可以達到20%

多發性硬化症在雙胞胎的研究

一項多發性硬化症在雙胞胎的發病率的研究，彌補了多發性硬化症研究中缺乏直接的基因證據的空白。這些研究表明，如果疾病的發展只取決於基因的話，那麼同卵雙生（長相完全一樣）的雙胞胎一人患有多發性硬化症，另外一人患病的危險性達到100%。但是，一個在加拿大進行的研究表明同卵雙生的雙胞胎都患病的風險是30%。另外，異卵雙生的雙胞胎，一人患病，另外一人患病的機率幾乎和不是雙胞胎的家庭成員一樣，都是4.7%。

目前的研究

最近，雪蘭諾基因研究所正在進行一項里程碑式的研究，科學家將多發性硬化症患者的基因進行標識和登記。這項研究基於40%基因組篩查和不同人群中1800例多發性硬化症患者和健康個體進行比較，他們發現了多發性硬化症的感染和神經變性有關的80個基因。多發性硬化症的基因知識提供了研製更加安全和更有效藥物的基礎，使醫生在未來可以研究出MS最佳的治療方法。

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環境因素

多
發性硬化症的發病因素中，環境因素也扮演了重要的角色，這個觀點已經被廣泛接受。醫學界已經認可在遠離赤道的國家，即在緯度越高的國家，罹患多發性硬化症
的患者數量越多。在加拿大和歐洲北部的國家（例如，斯堪的納維亞和蘇格蘭等國家），有著非常高的多發性硬化症的發病率，這反應了在這些人群中特異性的易感
性。

在基因和環境因素共同影響下，多發性硬化症的發展將會如何呢？一個人有著基因敏感性，同時也暴露在一個未知環境因素下，那麼，引發自體免疫疾病，如多發性的硬化的危險性就很大了。

病毒感染因素

另外一個有關於多發性硬化症病因的理論是已經有了疾病基因敏感性的人群可能會感染了某種病毒，這種病毒激發了自身免疫系統以攻擊自身的細胞。但是，還沒有一種病毒被證實和多發性硬化症的演變有聯繫。

傳染因素

儘管多發性硬化症被歸類於一個慢性疾病，但是這並不意味著它是一個通過接觸傳染的疾病。它是一個影響中樞神經系統中神經纖維的自體免疫疾病，而不會通過人與人接觸而傳染的疾病。

 

MS患者中樞神經系統的改變？

多
發性硬化症影響中樞神經系統，中樞神經系統是腦和脊髓的總稱。中樞神經系統包含神經細胞（神經元）和神經膠質細胞，神經膠質細胞不同於其他類型的支持細
胞，神經膠質細胞保證了神經細胞（神經元）的正常功能和神經元之間的交流功能。一個典型的神經細胞（神經元）包含了帶有突觸（樹突）的細胞體和一個長長的
突起，稱作軸突。樹突是短的突起，樹突直接連接鄰近的神經細胞，同時，神經軸突連接中樞神經系統其他更多遠距離的神經細胞。為了保證神經衝動的信號迅速傳
導，神經軸突外周包繞著一種叫髓鞘的脂質絕緣物質（參考下列圖片）

 

髓
鞘包繞著軸突，這種包繞不是完整的，中間有著沒有髓鞘包繞的間隔，這種間隔叫作“郎飛”氏節。脂質髓鞘使神經電衝動自郎飛氏節間跳躍式的傳導。這種跳躍式
的傳導保證了神經衝動快速準確的傳導。髓鞘含有高含量的脂肪，所以，髓鞘的外表呈現出白色。被有髓鞘和沒有髓鞘的大腦部分又被分為兩個區域：分佈在外層的
具有樹突的神經細胞（神經元）聚集區域，稱作灰質。

內層主要包含被有髓鞘的軸突束區域，稱作白質。多發性硬化症病灶好發於白質部分。

脫髓鞘

多發性硬化症是感染破壞神經細胞髓鞘的過程。髓鞘的丟失被稱作脫髓鞘。脫髓鞘的區域被稱作“病灶”或者“斑塊”。在一個區域，神經髓鞘脫失或者因為髓鞘脫失導致神經軸突變細，這些病灶或者板塊就會顯得很明顯。脫失了髓鞘的軸突不再能夠準確地傳導神經電衝動。

於是，在多發性硬化症疾病發作或者復發時，不能準確傳導的神經衝動就造成了神經功能障礙。

中樞神經系統的脫髓鞘是無法預測的，伴隨的神經功能性的缺失也是變化多端。

神經退行性改變

一旦炎症消退，失去髓鞘的神經軸突可能會被取代，從而導致神經功能的恢復。但是，一旦發生嚴重的脫髓鞘，神經細胞可能會在保護性的髓鞘重建前就遭到了破壞。

下列圖示顯示了斑塊的形成和發展的過程。

退行性變的神經細胞和軸突束被疤痕組織替代，這些組織沒有任何神經功能。在這些情況下，神經退行性變可能會導致永久性的神經功能的缺失。

多發性硬化症（MS）的症狀

多發性硬化症的症狀表現在不同的病友之間可能會相差很大。完全不同的症狀表現取決於斑塊或者損傷位於中樞神經系統的部位。例如，視神經部位的損傷會導致視神經障礙，損傷位於脊髓神經可以導致無力和上肢，下肢的感覺缺失。

感覺障礙

國外資料顯示，三分之一的多發性硬化症的患者的首發症狀是感覺障礙，這是一些古怪的感覺，例如，麻木感，刺痛感，或者身體的某個區域失去感覺。這些症狀往往是不對稱的：它們可能出現在一個手上，或者一條腿上，或者在軀幹上呈現星狀分佈。

“移動性感覺”或者一個主要關節的障礙和軀幹部位的束帶感覺也是常見的症狀。在另外一些病例中有報導，患者會有電流自背部下傳的感覺。這種現象稱之為L赫氏現象

 

視覺障礙

多發性硬化症一個最常見的症狀是視覺障礙。症狀包括視物模糊，由此可以延伸至一側眼睛失去視覺（主要為一過性的單盲），甚至為兩側眼睛均受累（雙盲）。

不能被眼鏡來糾正的視力減退也會發生。

如果在眼睛周圍的神經發生脫髓鞘，會導致複視，這也是多發性硬化症視覺相關症狀之一。

當發生眼球震顫，視覺障礙有時會導致眩暈。

如果斜視的話，眼球會發生不自覺地快速反向運動。

 

眩暈和協調

眩暈

眩暈（頭暈）伴隨著無力，或者忍受著一種天旋地轉或者搖搖晃晃的感覺。眩暈是因為平衡失調和損壞。

協調障礙

協調障礙通常是因為小腦的神經纖維受到了破壞：位於腦幹之上的小腦部分控制運動的平衡和協調。協調障礙可能會導致一些特異性的運動無法運作，例如，無法順利完成舉起杯子動作。某些病例中，還會伴隨著抽搐，從而使舉杯的動作更加無法完成。

有些患者可能坐，立，行走均有困難，醫學上稱之為共濟失調。語音障礙謂之構音障礙，即說話不連續，或者緩慢，發音遲疑，有時候會發生失音。

 

運動困難

運動障礙

有一個症狀隨著多發性硬化症的發展，將逐漸成為主要的症狀，就是不能隨意自由地移動四肢。這是運動障礙的表現。運動障礙導致了肌肉力量和張力的缺失。醫學上稱之為痙攣。

• 次要症狀可能包括行走障礙；行走時間長時，腿會變得沉重，好像被釘在地板上；運動會便慢；登樓梯也會變得非常困難。
• 腿會逐漸變得僵硬和無力，這是主要症狀，一條腿可能會出現拖曳，在顛簸的地上，患者難以保持平衡。肌肉過早地疲倦。無力和四肢僵硬（痙攣）可能會加劇。 

痙攣

痙攣的發生也受到壓力，氣候和疼痛影響。至於複雜的痙攣，有節奏的，不自主抽搐和顫抖通常會在做了一個很簡單動作，如抬腳後，就可能發生。

大多數患者在經歷了數次發作後，節奏性的抽搐會停止。儘管偶發的抽搐仍然時有發生，但是可以通過變換身體部位的位置來改善這些抽搐。例如，可以將整個腳掌用力踏在地面上。

但是，在晚間，有些患者仍然會發生腿部肌肉的疼痛性的痙攣或者抽筋。

膀胱功能紊亂

 

發生膀胱功能障礙的頻率和疾病的不同發展階段有關，也和障礙的程度有關。

最經常聽到的主訴是：患者需要反復地強迫性地排尿，尿急，尿流中斷和排尿困難。

隨著疾病加重，膀胱可能會喪失控尿功能而導致尿失禁，或者膀胱的排空作用減弱導致尿滯留，引發尿路炎性感染。

 

性生活

患有多發性硬化症的病友可能會碰到一些性生活上的問題。這些問題包括陽萎，性交時快感減弱，或者不經意的肌肉緊張。

情緒改變

多發性硬化症的患者在情緒上會有不好的改變，包括情緒低落，缺乏自尊，臨床上最常見的是抑鬱。一旦診斷為多發性硬化症，患者也會有抑鬱的反應，或者是多發性硬化症的症狀之一。

疲勞

多發性硬化症引起的疲勞是一種獨有的快速發病的疲勞。70%的多發性硬化症患者在疾病過程中或多或少會體驗疲勞，疲勞感會在身體和精神過度疲倦時會顯現。

多發性硬化症的進展

一個無法預測的疾病

多發性硬化症是一種無法預測的疾病，而且疾病的進展沒有一個完全相同的模式。疾病的病程，疾病的類型和嚴重程度，發生功能障礙的順序在每個患者身上可能都不一樣，所以在診斷多發性硬化症時，不可能準確預測出疾病的進展情況。

因為疾病的不可預測性，所以要預測疾病將發展至哪個階段，或者疾病是否能夠保持穩定都是非常困難的。 

同時，患者和患者之間的疾病表現也有著很大的不同。

大多數多發性硬化症都有一個正常的和幾乎正常的預期壽命。

藥物，例如，一些改變病程的藥物(DMD藥物)，可以幫助患者擁有一個完整充滿活力的生活，緩和疾病的多數症狀，重要的是，延緩疾病的進展。

多發性硬化症有四種類型：復發-緩解型，續發進展型，原發進展型和良性。四個類型的多發性硬化症所可能達到的殘疾程度的進展各不一樣，下面將詳細地解釋。

多發性硬化症的典型特徵

多發性硬化症的最大的特徵之一是復發，一個新的症狀的出現，或者已有的症狀惡化，並且持續了24小時。一般地，症狀發展會持續幾天，然後接下來的3-4周保持相對的穩定，一個月左右後症狀緩解。

需要瞭解關於多發性硬化症每個不同類型的特點，可以點擊下列鏈結。

以下資訊包括了對疾病發展的每一個階段的大體的總結。

復發-緩解型的多發性硬化症

復發-緩解型多發性硬化症（RRMS）是多發性硬化症最常見的一個類型（幾乎占全部多發性硬化症病例的40%）。復發-緩解型多發性硬化症的患者無法預測疾病何時發作或者何時會出現什麼樣的新症狀。但是在兩次發作間可以完全恢復為“正常”（所謂的緩解）。在緩解期間，發作期中發生的症狀會或多或少的得到改善。

如果復發-緩解型多發性硬化症患者在每次發作後病情有所惡化，但是在兩次復發間狀況仍然是穩定的話，就稱之為“惡化的復發-緩解型多發性硬化症”。