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新發現重要感光蛋白 有助於治療夜盲症
2022/01/08 22:18:53瀏覽16|回應0|推薦0
新發現重要感光蛋白 有助於治療夜盲症
人眼(左)及視網膜中的桿狀細胞(最右側)示意圖。(Shutterstock)

科學家新發現存在於視網膜桿狀細胞(rod cells)內的一種蛋白,對人眼在暗光下看東西起到重要的作用。這對治療某些遺傳性的眼疾提供了全新的思路。

以前科學家只知道桿狀細胞視網膜上重要的一種感光細胞,負責在弱光下看東西。2021年12月30日發表於《自然·結構與分子生物學》(Nature Structural & Molecular Biology)期刊上的一份研究,發現了一種蛋白在這個過程起到重要的作用。這種蛋白在細胞膜上扮演著離子通道的角色,控制光學信號從眼睛向大腦的傳遞。

主要研究者之一瑞士保羅謝勒研究所(Paul Scherrer Institute)的生物學家雅各布·馬里諾(Jacopo Marino)說:「這些感光細胞敏感度很高,連來自遙遠宇宙的單個光子都能感應得到,這很了不起。之後,一種名為CNG的離子通道,控制著大腦把這些光學信號轉變成視覺信號。」

這份研究發現這些離子通道位於桿狀細胞的細胞膜上,就像守門員一樣,控制著哪些特定的粒子才能進入視覺受體細胞。在昏暗的環境下,這些離子通道保持開放。當光線抵達眼睛,離子通道將觸發桿狀細胞內的一系列變化過程,導致離子通道關閉,從而阻止帶正電的粒子進入桿狀細胞,比如鈣離子。這對維持桿狀細胞內電化學平衡很重要。

馬里諾說:「這些電化學信號經過神經細胞傳遞給大腦的視覺皮層,在那裡產生視覺信號,比如一道閃光。」科學家最早在大約20年前就開始嘗試了解這種離子通道的結構,直到這份研究才得以實現。

研究人員最先從屠宰場提供的牛眼內提取到少量的這種通道蛋白。這種蛋白很容易分解,所以這是一個複雜和費力的過程。研究人員花了近兩年的時間才蒐集到足夠量的蛋白進行觀測。使用低溫電子顯微鏡,研究人員終於揭示了這種離子通道的三維結構。

像視網膜色素病變(retinitis pigmentosa)這類遺傳性眼疾,通常與異常的基因相關。發病初期的症狀包括夜盲、周邊視野缺損等,並逐漸惡化最終或導致失明。研究人員認為這可能是因為基因的缺陷,使得體內產生的CNG通道蛋白有缺陷。這導致光線進入眼睛之後,離子通道不能完全閉合,這打破了桿狀細胞的電化學平衡,最終導致細胞死亡。

研究稱這項發現對治療這類眼疾提出了新的辦法。馬里諾說:「如果我們能找到一種(藥物)分子,讓離子通道能夠完全閉合,我們就能阻止細胞死亡,從而避免眼疾惡化到失明的地步。」

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