什麼是肥大細胞疾病?

肥大細胞通常分佈在我們的血管周圍。 當肥大細胞在皮膚中的數量過多，我們稱作「肥大細胞增多症」。 肥大細胞含有包括組織胺在內的化學物質，這些物質可能會在病灶被摩擦，加熱或患者使用某些藥物的時候被釋放出來。 在兒童中，這種疾病可能表現為單一病灶，稱作「孤立性肥大細胞瘤(Solitary Mastocytoma或簡稱Mastocytoma)」，或當病灶分佈較廣時稱為「色素性蕁麻疹(Urticaria Pigmentosa)」或「肥大細胞增多症(Mastocytosis)」。絕大多數的孩子都是屬於單一病灶的肥大細胞瘤。

肥大細胞疾病的病程如何?

病灶通常在出生或者幼兒時期出現，其大小和數量通常在最初的數個月到數年之間略為增加，但大多數情況下到學齡後最終會完全消失。色素性蕁麻疹的病程稍長，其黃褐色斑點可能在青春期開始消失。 患有肥大細胞增多症的孩子，通常僅有皮膚病灶，很少影響到其他器官。

如何診斷肥大細胞疾病?

臨床上，最容易判斷的方式是當輕揉或輕敲病灶後，局部會出現發紅、發癢和蕁麻疹般的膨疹現象，這稱作「達里埃爾氏癥（Darier’s sign）」。這是由於病灶內的肥大細胞受到刺激後釋放組織胺所致。有時反應較劇烈的話，也可能形成水泡。

如何治療肥大細胞疾病?

通常是不需要治療的。若發癢厲害的話，可以給予口服抗組織胺。如果經常出現臉紅、頭暈、煩躁易怒、腹瀉或厲害的膨疹，可以考慮長期口服抗組織胺藥物來控制。

肥大細胞疾病的潛在觸發因子

(此列表中的項目通常不會造成嚴重的問題，除非患者屬於較嚴重的肥大細胞疾病，才需格外的注意。)

物理刺激

運動，熱，皮膚摩擦，熱水浴，熱飲，暴露在冷的環境中（特別是游泳），陽光，情緒壓力，辛辣食物

藥物 (口服或注射)

阿司匹林，酒精（偶爾出現在咳嗽配方和小兒酏劑中），嗎啡，可待因，右美沙芬（咳嗽藥中的Dexomethorphan），非類固醇抗發炎劑(NSAID)，普魯卡因(Procaine，一種麻醉劑)，鴉片類鎮靜劑(Opioid)，維生素B1，靜脈注射高分子量聚合物（葡聚醣）

藥物(外用)

外用抗生素含有多粘菌素B (Polymixin B)者

全身麻醉藥

D-tubocurarine，scopolamine，decamethonium，resperpine

X光檢查

顯影劑

毒液

毒蛇咬傷，蜂蜇，水母蜇傷

富含組織胺的食物

巴馬乾酪(Parmesan Cheese)，藍黴起士，菠菜，茄子，一些紅酒，青花魚類（鮪魚，鯖魚，鰹魚，飛魚等）

使身體釋放組織胺的食物

酒精，蛋白，甲殼類（螯蝦，龍蝦等），巧克力，草莓，番茄，柑橘類水果