誰也沒想到對羊搔癢症的探索，會發現CJD綜合症（克—雅二氏綜合症）是傳染性疾病。這種疾病流竄於全世界，雖然對這種疾病的凶險人們已經有所認識，但萬萬沒想到的是它是可傳染的，傳染就意味著一定存在著病原體。然而我們對其卻一無所知，它是什麼？它如何傳播？

CJD綜合症確實從來沒有在任何地區大規模爆發過，這或許說明，這種疾病的傳播途徑極其有限或者非常艱難，這只能說是件幸運的事，但誰也不知道為什麼會這樣。如果出現某種因素（自然的或者人為的）而有利於它的傳播呢，那將會是什麼局面？所有這一切我們都一無所知，這不得不讓人感到恐懼。在一種保護公共衛生的急迫心情下，相關研究者展開了一場搶先發現病原體的競賽，因為只有知道我們的對手是什麼，才能夠想出辦法來孤立它、限制它、並最終殺死它。不過直接研究CJD綜合症是困難的，因為材料太難得了。但既然前面的研究顯示，Kuru症、羊搔癢症與CJD綜合症這三者之間有異常相似之處。那先把其中最熟悉的並且已經有相當深入瞭解的羊搔癢的病原找到，肯定是大有益處的。

　　自Watson和Crick發表了著名的DNA雙螺旋結構一文後，科學界逐漸接受了DNA(RNA)分子是遺傳物質的觀念，Crick提出的生物學中心法則，也得到了絕大多數科學家的認同。然而明智的Crick並不想將其偉大發現僵化成一種教條，他小心翼翼的指出羊搔癢症病原很可能給中心法則帶來麻煩。

患搔癢症的羊

　　確實在人們搜尋羊搔癢症病原時，鑑於它可以在生物體中繁殖，那麼我們必須先假設其必然含有核酸（無論是DNA還是RNA）。然而混亂開始了，一系列的實驗，結果彼此矛盾。研究羊搔癢症類型的科學家（迪金森），發現按發作期的長短可以將羊搔癢症病原分為20多種類型（如同流感病毒有很多不同的病毒株一樣），它們不僅使得被感染的動物發作的時間不一致，而且造成的損害也不一致，一個有經驗的人可以根據損傷的切片判斷出是動物是感染上哪種株型。它們是如此的清晰、明確足以成為羊搔癢症病原肯定含有核酸的旁證。因為按照中心法則，遺傳信息的儲存和傳遞必須經由核酸。但直接檢驗其核酸是否存在的科學家們，卻發現潛在的羊搔癢症病原如果含有核酸的話，那麼它對一切可以破壞核酸的因素都顯得極其堅韌。無論是紫外線還是其他已知的可以破壞核酸的放射線都表現出超強的耐受力，經由這些措施處理過的樣本依然具有感染性。這不得不讓人懷疑羊搔癢症病原體究竟是否含有核酸。

　　可以想像，這樣彼此矛盾的結果，立刻引發了一場大論戰。然而沒有人真的願意拋棄中心法則，因為在它的指導下分子生物學正在蓬勃發展。或許羊搔癢症是個完全的意外？但是一種不涉及核酸的生命，無論如何在我們這個世界上實在是太特殊了。有趣的是，最終一位數學家參與進來調和這個矛盾。倫敦貝德福德學院的格里菲斯（J.S.Griffith）於1967年在NATURE上發文，提出了一個從邏輯上非常強有力的假設，為生物學界提供了新的思路。

患搔癢症的羊的腦組織

　　格里菲斯認為即便羊搔癢症病原真的不含核酸，也不會危及到中心法則。在文中他提出了兩個假想的機制。其一：如果羊搔癢症病原的作用僅僅是開啟本來就存在於宿主體內的一個具有破壞作用的基因，製造具有破壞作用的蛋白質。再假設這個基因在很多動物體內都存在的話，就可以解釋它在不同物種之間所具有的傳播能力。甚至，如果這個具有破壞能力的基因沒有被機體壓制住的話，那麼即便沒有傳染物，疾病也可能完全自發的爆發。確實在歷史上，羊搔癢症曾經在沒有任何明確原因的情況下發生過大爆發，而CJD綜合症歷來就被看成是一種自發性疾病。其二：或者羊搔癢症病原是一種正常母體蛋白的不正常形態，並且該形態可以作為模板誘發母體製造更多該不正常形態的蛋白質，從而堆積起來對機體造成危害。在這兩種機制下，都不違背中心法則，通過將宿主而不是病原體指定為遺傳信息的來源的方式，格里菲斯的美妙假設在生物學界紮下了根。

　　1973年，加德賽克和吉布斯在檢查一名因惡性皮膚病而死的神經外科醫生的腦子時，發現病人的腦部有退行性腦病變的徵兆，將該外科醫生的腦組織接種給一隻大猩猩和一隻松樹猴後，兩隻動物都得了可傳播海綿狀腦病變。考慮到病人的特殊職業，雖然不能排除該外科醫生是自發性的患上CJD綜合症的可能，但也有可能反映出外科醫生、病理學家在處理人組織時可能遭遇到的職業風險。在一篇寫給神經外科雜誌的論文中，他們建議專業人員應該假設CJD綜合症病原如同羊搔癢症病原同樣的頑強，並且我們必須假設這些病原體不會因為蒸煮而死去。他們建議將所有接觸過此類病人或懷疑為此類病人的器材，在高壓鍋中蒸煮的時間加倍，並且對這類病人被切出的器官，包括已經浸泡在甲醛中的組織都一律視為傳染性物品處理。

CJD患者Donna Mellowship在母親和幼子的陪伴下。Photo: Greg Williams 圖片引自http://www.time.com/time/europe/photoessays/cjd/1.html

　　然而就在該文正準備發表之際，第一樁確切的醫源性意外已經發生了。醫生在無意中會引發疾病，該類疾病被稱為醫源性疾病。紐約哥倫比亞大學醫學院的眼科主任迪沃在做一次角膜移植時，引發了第一個CJD綜合症傳染病例。角膜的捐獻者——一名中年男子在經歷持續兩個月的記憶衰退和不自主的顫抖後因肺炎而死去。而接受其角膜移植的中年婦女，在一年半後開始覺得噁心、吞嚥困難、走路不穩、容易摔跤、時常痙攣，最後發展到植物人的狀態，在手術後兩年，病人終於離世解脫。迪沃與他的同事將這樁醫源性意外寫成報告發表在《新英格蘭醫學雜誌》上。

　　1976年11月28日，正準備前往瑞士領取諾貝爾獎的加德賽克收到一封來自瑞士醫生柏努利的信，在信中柏努利非常沮喪的談到他有兩個年輕的病人在接受了癲癇的手術治療後，都出現了類似CJD綜合症的病狀。在追蹤污染源時，醫生發現在手術前為精確定位手術位置而使用的銀質電極中有兩隻曾經在1974年治療過一名69歲的CJD綜合症患者，此後這些電極都用酒精和甲醛蒸汽消毒過，但現在看來這些手段對CJD綜合症病原都沒有效果。加德賽克表示他願意研究所有患者的腦部和其他組織，以確定病人是否真的是被感染上了 CJD綜合症。兩名患者中的僅十七歲的男孩很快從昏迷狀態中死去了，而另一名則是一位婦女，她在開刀產下一名健康的嬰兒後也很快陷入昏迷狀態，相繼離開人世。將兩名患者的組織移植到猩猩身上後，兩隻猩猩都相繼發病，證明病源是可傳染的。鑑於這些意外，加德賽克和他的同事於1977年在《新英格蘭醫學雜誌》再次發表文章，建議將消毒時間再延長一倍到一個小時，並且建議不使用有痴呆傾向病人捐贈的血液和器官。次年耶魯大學的研究人員證實可因輸血而感染上這種無可挽救的絕對致命的CJD綜合症。1980年加德賽克實驗室得出結論，疾病還可以經口傳播，甚至只需將攪拌過的病變腦組織液塗抹在牙齦上即可。