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| 2009/10/24 11:23:34瀏覽1235｜回應4｜推薦9 | ||
狂牛症(Mad cow disease)的學名是Bovine Spongiform Encephalopathy(BSE)，中文的意思是〝牛的海綿樣腦病變〞。狂牛症會發生在多種哺乳類動物身上，除了牛之外，其他如羊，鹿，水貂皆有發現。人當然也不例外，發生在人身上的稱為庫賈氏症(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)或庫魯症(kuru)，在羊則為羊搔癢症，在牛即為眾所熟知的狂牛症，在貂稱為貂腦症。 庫賈氏症是在1957年，美國加德賽克醫師由澳洲回國時，在新幾內亞停留期間所發現，其致病原因，經過將近十年，才被理出頭緒。目前台灣每年新增加的庫賈氏病患者與西方國家相同，約每一百萬人口即有一位。 目前醫界認為，庫賈氏症的致病原因和1982年美國醫師普西納(Stanley B. Prusiner)所發現〝變異的致病prion蛋白質〞有關。 人類或牛羊的腦中，本來就有一種正常的 prion 先驅蛋白質（prion precursor protein, PrP），但是若是食用到患有狂牛或搔羊的動物體組織（尤其是腦或骨髓），因高溫無法滅除其中所含〝變異的致病prion蛋白質〞，該變異的 prion 蛋白質，在各式美食調味料精心掩護下，由消化道進入人體，會誘導腦中〝正常的 prion 先驅蛋白質〞，演化成〝變異的 prion 蛋白質〞，造成腦溝紋內堆積了無法分解、白色粉末狀的致病 prion 蛋白質，毒化腦細胞，使其逐漸退化、死亡，患者會慢慢喪失行動力，最後整付大腦只剩下一些空洞，狀似海綿，終至癱瘓死亡，目前庫賈氏症還沒有可供治療的藥品及療法。 麻煩的是，因迄今無法有效滅除〝變異的致病prion蛋白質〞，若其隨病屍進入土壤、水源，難免滲入食物循環鏈，隨時可能藉由各種食物載體，再入人體作怪，難以全面杜絕。 庫賈氏症臨床症狀： 此病在病發初期，是以記憶力衰退、行為異常及步態不穩等類似痴呆症狀來顯現。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化外，患者的四肢與軀幹會有劇烈之抽動(肌躍症)，此外視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇也可能發生，在末期則以嚴重痴呆為主。 庫賈氏症診斷方法： 此病的診斷應由腦神經內科醫師依：患者臨床症狀、脊髓抽取液檢驗、腦波圖、腦部電腦斷層攝影等資料，綜合研判。最終確診，只能在患者死亡後，做腦部病理解剖時，才能認定。 
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