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| 2018/01/25 20:09:15瀏覽412｜回應0｜推薦2 | |
| 資料來源與版權所有:udn元氣網 腹腔僅拳頭大！北榮幫52天娃換肝 創新猷 聯合晚報 記者李樹人／台北報導 2018-01-24  北榮團隊創下國內體重最小、年紀最輕的活體肝臟移植紀錄。（左為北榮外科部兒童外科主任劉君恕、右為換肝男嬰）。 北榮／提供 新生兒血鐵沉積症 不換肝恐致死 罹患「新生兒血鐵沉積症」的穆小弟，出生後肝功能異常，持續惡化成肝衰竭，如未及時肝臟移植就會死亡。北榮移植團隊在寶寶出生52天、體重僅四公斤時，進行活體換肝，歷經12小時，創下國內體重最小、年紀最輕的活體肝臟移植個案。 成大醫院小兒部新生兒科主治醫師林永傑表示，穆小弟在出生後幾乎不吃東西，除了食慾差之外，還有腹部水腫、低血糖等症狀，住院期間檢查發現肝臟衰竭，確診為罕見的母胎免疫疾病「新生兒血鐵沉積症」。 林永傑說，這項疾病機轉為母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞的抗體，進而破壞胎兒肝細胞，若不及時接受肝臟移植，致死率接近百分之百。 在醫師建議下，穆小弟轉診至台北榮總接受術前評估。台北榮總外科部兒童外科主任劉君恕表示，病童到院時出生一個半月，體重才四公斤，腹腔非常小，僅約一個成人的拳頭大，移植有難度。 獲父捐肝 須削薄才能用 經過比對之後，穆小弟的父親適合捐贈肝臟，但他肝臟過大，必須先削薄，才放得進兒子的體內。經過研判後，決定取用左側葉肝臟。 3D列印出肝模型 協助手術 劉君恕說，這個部位血管神經複雜，北榮透過3D列印技術，打造出與實際肝臟同樣大小的模型，方便醫師確認減積過程中，必須結紮的血管及切除的範圍、位置等。 手術過程中，還使用了靛氰綠（ICG）螢光攝影導航，讓醫師得以依照術前規畫，削薄了病嬰父親的肝臟，最後僅取180克肝臟，手術歷時12小時。 儘管手術順利，但仍有一大考驗，因為小男嬰的脾臟腫大、組織水腫， 醫師擔心穆小弟「新」肝遭壓扁、血管不通，因此，術後並未立即關閉腹腔，而是在七天後才縫合腹腔。穆小弟術後至今近兩個月，現在康復順利，只有吸允能力差了點。 ----------------------- 資料來源與版權所有:udn元氣網 出生52天完成活體換肝 北榮創全台首例 中央社 台北24日電 2018-01-24 穆小弟去年10月出生後，就因肝衰竭確診罕見的「新生兒血鐵沉積症」，台北榮總出動跨領域團隊，替出生52天的穆小弟進行活體肝臟移植，至今恢復良好，創下全台首例。 台北榮民總醫院、成大醫院今天舉辦聯合記者會分享這項醫療創舉，收治患者的成大醫院小兒部新生兒科醫師林永傑表示，穆小弟本來就是早產兒，一出生就出現食慾差、水腫、低血糖等異常狀況，住院期間檢查發現肝臟衰竭，確診為罕見的母胎免疫疾病「新生兒血鐵沉積症」，命在旦夕。 林永傑解釋，新生兒血鐵沉積症是媽媽在懷孕時，因不明原因產生抗體，破壞寶寶的肝細胞並導致鐵質在肝臟和其他組織中沉積，僅能緊急以藥物治療、控制病情，若無法及時接受肝臟移植，致死率幾乎是100%。 不過，當時的穆小弟僅出生45天、體重只有4公斤，手術難度相當高，林永傑透過各種管道找尋肝臟移植專家，甚至上臉書求救，最後總算連絡上台北榮總的兒童外科主任劉君恕，兩人經過多次討論評估，決定替穆小弟進行活體換肝手術。 劉君恕說，台北榮總出動兒童外科、整形外科、兒童醫學部團隊，在最短時間內完成移植及捐贈評估，確定由穆小弟的爸爸捐肝救兒，因爸爸的肝臟、血管都比穆小弟的大得多，醫療團隊利用3D列印技術印出肝臟模型，多次模擬肝臟減積、移植手術過程。 去年11月底，出生52天的穆小弟接受活體換肝手術，耗時12小時總算順利完成移植，創下全台新生兒活體肝臟移植首例。 劉君恕表示，所幸有成大醫療團隊在穆小弟剛出生時積極治療，以及北榮移植醫學、兒童醫學領域共同悉心照護，目前穆小弟已經接近3個月大，身上的引流、洗腎管路已經全數移除，傷口恢復良好，近期將準備出院。 新生兒血鐵沉積症是否能透過產檢發現，是許多媽媽們關心的重點。北榮兒童醫學部醫師張瑞文坦言，難度相當高，因寶寶在媽媽肚子裡的時候，都是透過媽媽的身體代謝，直到出生後寶寶必須完全靠自己代謝，低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫等症狀才會漸漸顯現，另像是懷孕時羊水減少、早產等症狀都是可能警訊。 |
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