蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫西每，它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD，所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應，這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血，所以俗稱蠶豆症(favism)。

蠶豆症患者之所以會容易發生溶血，和他們的紅血球對抗氧自由基的能力降低有關。正常人的紅血球內含有足量的G6PD這個酵素，G6PD在參與葡萄糖代謝的過程當中會產生一種重要物質---還原型的Glutathione，還原型的Glutathione有很強的抗氧化能力。

當我們受到某些細菌或是病毒的感染、吃到某些藥物或是蠶豆時，體內的氧自由基的產生會增加，而使氧化壓力(oxidant stress)增強。在正常人身上，此時G6PD所參與的葡萄糖代謝反應會增強好幾倍，從而產生大量的還原型的Glutathione，用來還原這些對身體有害的氧化壓力。

蠶豆症的患者因為紅血球內的G6PD不足，當體內的氧化壓力增加時，無法產生足夠的還原型Glutathione以清除過多的氧自由基，使得紅血球內的血紅素及紅血球細胞膜受到破壞而發生溶血反應。

急性的細菌或是病毒感染、接觸到某些氧化效價強的藥物或是毒物、吃到蠶豆都是可能引發急性溶血的原因。病毒性肝炎、肺炎、及傷寒是較常見可能引起蠶豆症患者溶血的感染。而蠶豆症患者不能踫的藥毒物包括抗瘧藥、磺胺類抗生素、阿斯匹靈類的解熱鎮痛劑、龍膽紫、樟腦丸。溶血發生時患者會出現眼白及皮膚變黃、茶色尿、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀，溶血嚴重時若未經適當醫療處置可能使患者陷入休克、昏迷，甚至死亡。

「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」(G6PD deficiency)又稱為蠶豆症，是一種先天性的疾病。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖六磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。
日常生活應注意：
(1)不隨意服藥，所有藥物均需經由醫師處方，藥物會引起溶血症狀的品項列於後
(2)避免吃蠶豆
(3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸
(4)不要使用龍膽紫
(5)發現急性的溶血症狀應儘速就醫
(6)精油:
綠油精含有薄荷腦的成份，曾有報告指出薄荷腦會引起蠶豆症病人有溶血的現象
建議儘量不要接觸香茅精油。
目前沒有因接觸Eucalyptus Oil(尤加利油=桉樹油)引起蠶豆症病人溶血的相關報告，可試用。
目前並無資料顯示蠶豆症患者不能使用茶樹精油，應可安心試用。
(7)中藥~草藥~
廣東苜藥粉含有黃蓮的成分，蠶豆症寶寶盡量避免服食。
家黃蓮(coptis teeta),是草藥的一種成分，有抗瘧疾的效果，如同其他抗瘧疾藥物，可能會造成蠶豆症患者的溶血。

魚油屬於脂肪，應對蠶豆症患者沒有影響。
一般電子蚊香或液體蚊香應無礙
蠶豆症寶寶不宜使用紫藥水，可以使用優碘。

維他命C在文獻上指出為高劑量的維他命C是應避免的


不可服用的藥物包括：
一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine，chloroquine , SN3883 , SN 115324 , CN 1110 , CN1115 (Quinocide) ,Quincrine

(Atabrine), Quinine(C)

二、抗感染藥物，例如 sulfanilamide磺胺劑，Sulfanliamide , N2-Acetylsulfonlamide,Sulfamethoxypyridazine (Kynex , Midicel )Salicylazosulfapyridine (Azulfidine ), Sulfisoxazole (Gantrisin ) , Nitrofurans 硝基夫喃類,Nitrofurantoin (Furadantin ), Furazolidone (Furoxone) , Nitrofurazone (Furaxine ) , Nitrofurazone (Furacin )

三、Antipyretics and analgesics (解熱止痛劑)，例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine(C)，aminopyrine(Pyramidon )C，p-aminosalicylic acid。*Sulfones :Sulfoxonoes (Diasone ) , Thiazolsulfone (Promizole)

四、驅蟲劑，例如B-Naphthol，Stibophen，Niridazole
四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
五、其他化學品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe，vitamin K，Dimercaprol，choramphenicol等。

ACETAMINOPHEN
根據美國藥典 acetaminophen 的資訊說明中，在正常劑量下蠶豆症並未列入注意事小心使用或禁忌，但根據2002年發表在pharmacotherapy雜誰的一篇文章，該篇文章報告一例中國人男性acetaminophen 過量的造成溶血的案例，所以在蠶豆症患者，過量的服用是應避免的．

蠶豆症可使用的NSAID及解熱止痛劑(感冒發燒藥)

1.NSAID除了Acetylsalicylic acid (Asprin ) , Acetanilid , Acetophenetidin (Phenacetin ) , Aminopyrine (Pyramidon ), Antipyrine外都可使用, 另建議用IBUPROFEN代替

2.Acetaminophen 解熱止痛劑以不超過下列治療劑量下使用

   2-3歲體重11-16kg(80mg/次)

   4-5歲體重17-21kg(240mg/次)

   6-8歲體重22-27kg(320mg/次)

   9-10歲體重28-32kg(400mg/次)

   >11歲體重33-43kg(480mg/次)

   每天不能超過5次

使用止痛藥的利弊得失

台北榮總過敏風濕免疫科林孝義醫師

一般市售止痛劑，大約可分為兩種，一為單純的止痛解熱劑(simple analgesic)，成分為乙醯胺酚（Acetaminophen，商品名稱普拿疼Panadol），有鎮痛解熱的功效。另一則是包含阿斯匹靈在內的非類固醇消炎止痛劑（Nonsteroidal Anti -Inflammatory Drug，簡稱NSAID），除鎮痛解熱外，還具有抗發炎功能，能緩解關節發炎引起的疼痛。使用得當，止痛劑能帶來生活品質的提升，但使用不當卻也有許多問題。

普拿疼 的成份是乙醯胺酚，主要作用在腦部的中樞神經，可以阻斷疼痛傳導，它能緩解各種原因如骨骼肌扭傷疼痛，頭痛，齒痛，經痛，感冒引起的疼痛發燒，也能降低感冒與其他細菌和病毒感染引起的體溫上升。優點是較少全身性副作用，孩童、孕婦使用都較安全。對於有凝血疾病（如血友病）、腸胃道不適的患者，乙醯胺酚較NSAID類藥物更為安全。在美國風濕病協會（American College of Rheumatology，ACR）提供最新的治療準則中，輕度到中度的退化性關節炎(或稱骨關節炎，Osteoarthritis)疼痛以乙醯胺酚為首選藥物。 但使用上要注意如果服用過量，會造成肝臟及腎臟損害；長期飲酒會讓肝中的氧化酵素變得異常活躍，也會使乙醯胺酚的有毒代謝物堆積在肝臟中，造成肝細胞的傷害。